Что такое пигментная абиотрофия сетчатки симптомы, диагностика и методы лечения

Пигментирующий ретинит

Заболевание сетчатки глаза, которое передается генетически и может привести как к незначительным проблемам со зрением, так и к полной слепоте — это пигментный ретинит. Сложность протекания болезни зависит от типа патологии. На начальных этапах зрение становится хуже, а на дальнейших стадиях слепота прогрессирует и, в конечном итоге, часто становится абсолютной.

  • 1 Причины возникновения
  • 2 Разновидности заболевания
    • 2.1 Основные виды
    • 2.2 Редкий тип
  • 3 Симптомы ретинита
  • 4 Способы диагностики
  • 5 Лечение и профилактика

Причины возникновения

Поскольку гены имеют свойство мутировать, то пигментный ретинит имеет широкую разновидность форм. Причиной заболевания являются плохой синтез и обмен веществ в фоторецепторах, пигментации эпителиальной ткани. Именно это способствует накоплению вредных веществ и отложений в сетчатке глаза.

Разновидности заболевания

Пигментный ретинит может иметь типичную (разрушение палочек, периферического зрения и медленное протекание болезни) и атипичную (беспигментный, центральный, белоточечный и секторальный подвиды) формы. Это заболевание может наследоваться тремя путями: аутосомно-доминантным, аутосомно-рециссивным и очень редким типом.

Основные виды

Редкий тип

Более того, существует еще один случай, который сложно выделить в подвид. Самая редкая форма называется Х-сцеплением — встречается только у особей мужского пола, у которых отсутствуют Х-хромосомы. Зачастую этот тип обусловлен негативными изменениями аллелей RP2 и RPGR. Эти гены передаются рецессивно и кодируют ферменты, отвечающие за метаболизм.

Симптомы ретинита

Зачастую пигментный ретинит, сцепленный с гендером, развивается в раннем возрасте, но аутосомный ретинит может начать формироваться и у взрослого или пожилого человека. Распознать появление болезни можно по следующей симптоматике:

  • Снижение остроты зрения и бесцветность зрительного нерва, при которых отличным решением есть капли «Блинк» от сухости (прогресс зависит от вида патологии).
  • Ухудшение адаптации в темноте (ночная слепота) или при резком изменении условий освещенности. Причиной есть исчезновение большинства палочек, которые отвечают за восприятие света в ночное время суток.
  • Поле, в котором человек способен виден, уменьшается. Продолжение деструкции палочек по периферии глаза (наличие костных телец), дегенерация колбочек, утончение белковой оболочки глаза, сужение артериол и развитие катаракты.

Вернуться к оглавлению

Способы диагностики

Сперва врач осматривает пациента. Далее происходит:

Лечение и профилактика

Поскольку патология является наследственной, то не существует эффективных методов ее полного излечения. На данный момент офтальмологические центры проводят научные исследования с целью поиска новых, инновационных способов избавления от дегенерации колбочковой и палочковой систем.

Имеют место пробы новшеств на животных клетках и пересадок в них пигментных клеток. Однако в ближайшие строки ждать появления инноваций лечения не стоит. Терапия считается прекрасным методом профилактики и приостановления патологии. Можно принимать препараты, способствующие циркуляции крови и питанию сетчатки глаза, использовать капли для глаз «Блинк», которые обеспечивают уход за зрачками, питают, увлажняют и снимают усталость. Все эти действия можно применять только проконсультировавшись с врачом. Также рекомендуется носить солнцезащитные очки или линзы с защитой от света и постоянно наблюдаться у офтальмолога. Берегите свое здоровье.

Пигментная ретинопатия: причины и способы лечения

Заболевания сетчатой оболочки глаз имеют весьма негативные последствия. Они приводят к заметному ухудшению зрения или полной его утрате. Одна из таких патологий — ретинопатия, разрушающая сосуды сетчатки. Существует несколько видов этой болезни. Узнаем, что такое пигментная ретинопатия и существуют ли способы ее лечения.

Ретинопатия — что это за болезнь?

Сетчатка наших глаз имеет разветвленную сеть сосудов.

Читайте также:  Белый налет на языке у взрослых женщин и мужчин причины, симптом каких заболеваний, лечение

В этой статье

  • Ретинопатия — что это за болезнь?
  • Пигментный ретинит — что это такое?
  • Симптомы пигментного ретинита
  • Как проводится диагностика
  • Лечение заболевания
  • Достижения науки о лечении пигментного ретинита

Она содержит фоторецепторные клетки — палочки и колбочки, отвечающие за цветное и дневное зрение, его четкость, а макула (желтое пятно) сетчатки отвечает за центральное зрение. Вот почему любые патологии, поражающие эту структуру, вызывают снижение зрительных функций.
Ретинопатия характеризуется повреждением сосудов сетчатки глаза. При этом нарушается ее нормальное кровоснабжение, в результате атрофируется зрительный нерв и наступает слепота. Ретинопатия часто проявляется как осложнение гипертонии, сахарного диабета, атеросклероза, различных инфекционных заболеваний, ожирения, токсикоза и других патологий. Кроме того, патология может развиться в результате травм глазного яблока или черепно-мозговых.
Нарушение кровоснабжения становится причиной кислородного голодания сетчатки. Это, в свою очередь, приводит к появлению новых сосудов, стенки которых очень хрупкие и ломкие. Кровь просачивается сквозь них и попадает на сетчатку или стекловидное тело. Такой процесс неизменно приводит к снижению качества зрения. Могут появиться осложнения в виде глаукомы, катаракты и другие.

Пигментный ретинит — что это такое?

Данным термином называют также пигментный вид ретинопатии, или пигментную абиотрофию сетчатки. Это заболевание наследственное и считается неизлечимым, так как пока не найдено способов эффективной терапии дефектных генов. Однако, даже если ребенок родился с геном пигментного ретинита, то он не всегда будет подвержен ему. К этому могут привести особые условия: заболевания, нарушение кровообращения сосудистой оболочке и прочие провоцирующие факторы.
При развитии пигментного ретинита происходит прогрессивная потеря палочек — фоторецепторов, расположенных в сетчатке. Они начинают постепенно атрофироваться. Из-за гибели палочек, отвечающих за ночное и периферийное зрение, наступает ухудшение видимости в темноте — один из первых признаков пигментной ретинопатии. Эта патология проявляется она обычно в возрасте от 25 до 40 лет.


Данное заболевание передается с Х-хромосомой от матери к сыну, или ребенок может унаследовать дефектный ген сразу от матери и отца. Наиболее вероятным является аутосомно-доминантный вариант (когда ген наследуется от матери к сыну), поэтому пигментным ретинитом чаще болеют мужчины. В целом же заболевание диагностировано примерно у 1,5 миллионов людей на планете.

Симптомы пигментного ретинита

На начальных стадиях болезнь вообще никак себя не проявляет. Вот какие признаки могут указывать на ее наличие.

  • Ослепление от яркого света.
  • Ухудшение ночного зрения.
  • Долгая адаптация к низкому освещению при переходе с яркого.
  • Появление перед глазами пятен, черных точек, вспышек.
  • Сужение поля зрения.
  • Нарушение цветовосприятия.
  • Двоение в глазах.

Некоторые проявления пигментного ретинита могут быть заметны только под микроскопом: атрофия зрительного нерва, поражение сосудов, кровоизлияния. По мере развития недуга у пациента происходит сужение поля зрения из-за деструкции периферических участков сетчатки. В тяжелых случаях наблюдается «туннельное» зрение. Это состояние, когда человек способен воспринимать лишь изображение, попадающее на центральную часть сетчатки — периферическое видение полностью пропадает. Возникают трудности с ориентированием в окружающем пространстве. В такой ситуации наступает инвалидность. Изменения сетчатой оболочки также затрагивают и сосуды глаза, что может привести к помутнению стекловидного тела и хрусталика, а также истончению склеры. В комплексе эти дегенеративные процессы приводят к полной потере зрения. Однако болезнь может протекать с различной скоростью. Порой пигментная ретинопатия прогрессирует довольно медленно и проявляется только в виде незначительного сужения поля зрения.

Как проводится диагностика

Для того, чтобы исключить наличие других заболеваний, требуется проведение комплекса исследований, который подтвердит или опровергнет диагноз. Дело в том, что остальные виды ретинопатии поддаются медикаментозному или хирургическому лечению, тогда как пигментный ретинит, увы, пока неизлечим. Полный офтальмологический осмотр включает в себя несколько процедур.

  • Ретинография. Данный медицинский тест используется для получения детального цветного снимка внутренних структур глаза. С его помощью можно обнаружить различные заболевания, которые поражают сетчатку, таких, как ВМД, диабетическая ретинопатия или пигментный ретинит. Для проведения процедуры необходимо применить капли, расширяющие зрачок — мидриатики. Однако, современные ретинографы позволяют делать четкие и детальные снимки сетчатки без необходимости расширения зрачка. Такой метод называется немидриатическая ретинография.
  • Автофлуоресценция. Неинвазивная техника получения снимков глазного дна. При возбуждении клеток ультрафиолетовым светом наблюдается собственная флуоресценция как белков, так и нуклеиновых кислот — так называемая автофлуоресценция. В данном случае индикатором выступает липофусцин — желто-коричневый пигмент, присутствующий во всех тканях человека. Его чрезмерное скопление в пигментном эпителии сетчатки является патогенной средой для многих ее патологий, в том числе и наследственного характера.
  • Оптическая когерентная томография.
Читайте также:  КАК БЫСТРО СНЯТЬ ЗУБНУЮ БОЛЬ ПОДРУЧНЫМИ СРЕДСТВАМИ Выпуск 3(27), 2007

Этот способ позволяет получить максимально полные и точные данные о состоянии глаз. С его помощью можно осуществлять диагностику не только сетчатки, но и зрительного нерва, и переднего отрезка глаза. Разрешающая способность томографов настолько высока, что они позволяют получить снимки, в которых глазные структуры дифференцированы на уровне микрометров (тысячных долей миллиметра). ОКТ является одновременно и микроскопом, и сканером. На хорошем четком снимке, сделанном с помощью современного томографа, можно рассмотреть самые тонкие слои тканей толщиной в 1 мкм.

  • Визуальная кампиметрия. Данный тест позволяет оценить состояние периферического зрения. Исследуются оба глаза отдельно, при этом второй должен быть закрыт. На кампиметре появляется мигающий полукруг различной интенсивности освещения в различных местах поля зрения исследуемого глаза, а пациенту следует указать на его расположение.

Кроме перечисленных, могут быть назначены дополнительные процедуры, позволяющие подтвердить точный диагноз — флюоресцентная ангиография, микропериметрия и прочие. После завершения исследований врач принимает решение о том, как воздействовать на пигментный ретинит.

Лечение заболевания

Один из хирургических способов приостановить течение пигментной ретинопатии — имплантация ксенотрансплантата за глазное яблоко. При этом возникает местное реактивное воспаление, которое способствует ускорению кровообращения в сосудах глазного яблока. Также нормализуется обмен веществ, метаболические процессы, устраняется локальная гипоксия сетчатки и зрительного нерва. Постепенное улучшение зрительных функций наступает в течение последующих 2 лет примерно у 30% пациентов. Хирургическое лечение с введением ксенотрансплантата имеет большую перспективу и может быть рекомендовано для лечения пигментного ретинита.

Улучшение зрения с помощью биоматериала «Аллоплант»

Всероссийский центр глазной и пластической хирургии — организация, которая занимается созданием препаратов и методов для лечения офтальмологических заболеваний. Одна из инновационных разработок Центра — биоматериал «Аллоплант», получаемый из донорских тканей человека или животных. Его использование помогает стимулировать процессы регенерации кровеносных и лимфатических сосудов, конъюнктивы, слизистых оболочек и других структур организма. За последние два десятка лет биоматериал был успешно применен для лечения ретинопатии недоношенных, диабетической ретинопатии, пигментного ретинита, атрофии и невритов зрительного нерва, увеита и других глазных патологий. Помимо этого, препарат используется в пластической хирургии, стоматологии, нейрохирургии, ортопедии, травматологии, гинекологии и других отраслях медицины.


При введении в сосудистую оболочку глаза «Аллопланта» он улучшает в ней кровообращение,что значительно улучшает состояние сетчатки. При исследовании на электронном микроскопе были выявлены признаки регенерации фоторецепторов и восстановление основной мембраны сетчатки — так называемой мембраны Бруха.
Недавно специалисты Центра глазной и пластической хирургии опубликовали результаты о применении препарата для 2000 пациентов с пигментным ретинитом. Если стадия заболевания была не терминальной (самой поздней), то приостановить ее развитие удавалось примерно в 75% случаев, а в 40% случаев удалось добиться расширения периферического поля и улучшения остроты зрения.

Достижения науки о лечении пигментного ретинита

К сожалению, кардинальных способов борьбы с этой наследственной патологией в настоящее время не существует. Однако во многих лабораториях мира ведутся активные исследования, связанные с данной темой. Ученые публикуют инновационные разработки, за которыми видят будущее в лечении пигментной ретинопатии.

Искусственная сетчатка

В 2017 году были обнародованы результаты работы Итальянского института технологий. Специалисты смогли разработать уникальный имплантат сетчатки, выполняющий ее функции. Он состоит из электропроводящего полимера с шелковой подложкой, завернутый в полимерный полупроводник. Когда световые лучи попадают на хрусталик, полупроводящий полимер срабатывает как фотоэлектрический материал, поглощая фотоны. Вырабатывается ток, и электричество стимулирует нейроны сетчатки.

Читайте также:  Анафилактический шок первая неотложная помощь, алгоритм действий, аптечка, симптомы


Свое изобретение ученые проверили на крысах, вживив им искусственную сетчатку. Дальнейший эксперимент показал: при освещенности яркостью в 4—5 люксов, что соответствует сумеречному свету, мыши с искусственной сетчаткой реагируют на свет так же, как и здоровые особи. Проведенная спустя 10 месяцев томография выявила, что в зрительной коре мозга, отвечающей за визуальное восприятие, увеличилась активность.

Лечение пигментной ретинопатии стволовыми клетками

Еще один перспективный способ лечения заболеваний сетчатки предложили офтальмологи из США — восстановление структуры и функционирования светочувствительных рецепторов сетчатки с помощью геномного редактора CRISPR. Ученые использовали клетки кожи пациента с пигментным ретинитом, чтобы вырастить стволовые клетки. Им удалось заменить дефектный ген RGPR, не нарушив работу остальных генов, окружающих этот фрагмент ДНК. До стадии превращения стволовых клеток в палочки и колбочки ученые пока не дошли. Они отмечают, что, в отличие от традиционной пересадки органов, такой подход не вызовет отторжения иммунной системой.

Протез Argus II

Это устройство, известное также как бионический глаз, представляет собой электронный имплантат сетчатки, разработанный американскими инженерами. Его функция — улучшение зрения людей с тяжелой формой пигментного ретинита. В марте 2011 года применение имплантата было одобрено для клинического и коммерческого использования в Евросоюзе.
Бионический глаз способен восстановить уровень зрения функционально слепым пациентам. К марту 2014 года Argus II был установлен более чем 80 пациентам. Он не поднимает уровень зрения выше порога слепоты, но помогает значительно улучшить ориентацию в пространстве и мобильность. В некоторых случаях Argus II может восстановить достаточный зрительный функционал, чтобы позволить слепым пользователям читать буквы, набранные крупным шрифтом.
К импланту сетчатки, вживленному в глаз, также прилагается внешняя система: очки с камерой и процессором. Камера записывает изображения в реальном времени, которые обрабатываются и отправляются по беспроводной сети в имплантат. Имплантат использует 60 электродов, чтобы стимулировать имеющиеся здоровые клетки сетчатки и отправлять визуальную информацию в зрительный нерв, восстанавливая способность различать свет, движение и формы. В России было проведено уже две операции по вживлению бионического глаза пациентам.

Для профилактики наследственного пигментного ретинита больным рекомендуется защищать глаза от интенсивного солнечного света с помощью очков, а также при имеющейся генетической предрасположенности совершать регулярные визиты к офтальмологу для осмотра органов зрения. На начальных стадиях это заболевание никак себя не проявляет, а затем восстановить зрение может не быть возможности.

Пигментный ретинит

Пигментный ретинит, или пигментная абиотрофия, — наследственное заболевание невоспалительного характера, при котором происходят дегенеративные изменения сетчатки. Пигментная абиотрофию также относят к ретинопатиям.

Причины и патогенез пигментного ретинита

Пигментный ретинит — генетическое заболевание.

  • аутосомно-доминантный
  • аугосомно-рецессивный
  • сцепленным с Х-хромосомой

Чаще всего встречаются мутации в гене родопсина (зрительный пигмент).

Симптомы пигментного ретинита

При пигментном ретините происходит утрата фоторецепторов, что может закончиться полой потерей зрения. Заболевание проявляется уже в раннем детском возрасте. У пациентов с пигментным ретинитом нарушена темновая адаптация, что проявляется ночной слепотой. Также ухудшается дневное зрение (обычно на поздних стадиях развития патологии), наблюдается дегенерация периферического или центрального поля зрения, светобоязнь.
Среди прочих симптомов: бледность диска зрительного нерва, сужение артериол, образование очагов пигмента на периферии глазного дна и в области венул, отек макулы и др.

Диагностика и лечение пигментного ретинита в Клиническом госпитале на Яузе

Офтальмологи Клинического госпиталя на Яузе проводят комплексную диагностику пигментного ретинита.

Мы применяем следующие эффективные методы:

  • визометрия
  • изучение семейного анамнеза
  • периметрия
  • офтальмоскопия
  • флюорисцентная ангиография
  • электроретинография (ЭРГ)

Электроретинография является одним из наиболее информативных методов диагностики пигментного ретинита. Исследование позволяет выявить прогрессирующую утрату функций клеток фоторецепторов.

Ранняя диагностика позволяет замедлить прогрессирование заболевания и назначить лечение. В некоторых случаях положительный эффект дает прием витамина А.

price 64 — Стоимость услуг—>

Цены на услуги Вы можете посмотреть в прайсе или уточнить по телефону, указанному на сайте.

Ссылка на основную публикацию
Что такое мораль, и зачем она нужна людям — Блог Викиум
Что такое мораль, и зачем она нужна людям? Казалось бы, слово мораль на слуху, но не каждый сразу может ответить:...
Что такое демодекс, и как от него быстрее избавиться
3 способа лечения демодекоза на лице Демодекоз – это хроническое дерматологическое заболевание, вызываемое клещами рода Demodex. Известно около 65 видов...
Что такое деперсонализация и как с ней жить — Афиша Daily
Деперсонализация — потеря личности на фоне стресса, депрессии и навязчивого невроза Деперсонализация — это расстройство, при котором человек искаженно воспринимает...
Что такое МРТ с контрастом Магнитно-резонансная томография противопоказания, показания — МК
План визита 1. Запись В нашем центре МРТ исследования мы проводим по предварительной записи. Записаться можно в часы работы центра...
Adblock detector