Фиброз легких – что это такое, опасно или нет Легочный фиброз – лечение, продолжительность жизни

Право дышать: пациенты с редкой болезнью легких нуждаются в терапии

«Покажи свою редкость, покажи свою заботу» — под таким девизом в этом году прошел Международный день редких заболеваний, который ежегодно отмечается в последний день февраля

В мире известно около 7 тысяч орфанных (редких) болезней; в течение жизни с ними сталкивается каждый двадцатый человек, а общая армия пациентов с такими диагнозами насчитывает около 300 миллионов человек. И от редких болезней не застрахован никто. Симптомы многих орфанных болезней впервые дают знать о себе лишь в зрелом возрасте. Например, идиопатический легочный фиброз называют болезнью второй половины жизни. По прогнозам ученых, в ближайшие годы этот диагноз станет одним из лидирующих в структуре орфанных болезней, однако, пока на государственном уровне ему уделяется недостаточно внимания.

Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ) – непрерывно прогрессирующая и жизнеугрожающая болезнь, которой страдает около 3 миллионов человек в мире. Чаще всего ИЛФ развивается у людей старше 60 лет, в основном — у мужчин, однако в 10-15 % случаев заболевание может носить наследственный характер и встречаться у людей в возрасте около 40 лет. И хотя точные причины болезни наукой не установлены, существуют возможные факторы риска, такие как: курение, работа на вредном производстве и хронические инфекции. При этой болезни легочная ткань замещается рубцовой тканью. Легкие превращаются в подобие плотной резиновой губки и не могут выполнять функцию газообмена. В кровь поступает все меньше кислорода, человек задыхается.

Сколько человек страдают ИЛФ в России, сказать сложно. С 2017 года в нашей стране по инициативе Российского респираторного общества и при поддержке компании «Берингер Ингельхайм» начали вести Регистр пациентов с идиопатическим легочным фиброзом, сегодня в нем более 1 000 пациентов. Но реально их куда больше. Например, в США диагноз ИЛФ стоит у 100 тысяч человек, в Европе – у 110 тысяч. По экспертным оценкам, у нас может быть не менее 20-30 тысяч таких пациентов.

Проблема в том, что диагностировать болезнь сложно: необходимо проведение специфических исследований. Поскольку симптомы ИЛФ неспецифические, ее часто принимают за хроническую обструктивную болезнь легких, бронхиальную астму или сердечную недостаточность. От возникновения первых симптомов до постановки диагноза в среднем проходит от одного до двух лет. Нередко пациенты умирают, не дожив до постановки правильного диагноза.

Тем временем, ранняя и точная диагностика ИЛФ имеет огромное значение. Несмотря на то, что способов полного избавления от болезни еще не найдено, своевременно начатое лечение может существенно улучшить состояние пациентов и продлить их жизнь. Лечение включает антифибротическую и вспомогательную кислородную терапию, лечение кашля и легочную реабилитацию, предусматривающую, в том числе, специальные упражнения и техники дыхания. Сегодня в мире одобрено два инновационных антифибротических лекарственных средства, которые замедляют фибротический процесс в легких и прогрессирование заболевания. «Сегодня это самая эффективная терапия для таких больных; эти препараты зарегистрированы и в России, — рассказывает главный внештатный специалист пульмонолог Минздрава России, заведующий кафедрой пульмонологии лечебного факультета Первого МГМУ им. И.М. Сеченова Минздрава России, Сергей Авдеев.

Однако, к сожалению, доступность инновационных препаратов пока невелика. Опрос, проведенный в 2016 году среди 290 пульмонологов пяти европейских стран, показал, что 40 % больных с подтвержденным диагнозом ИЛФ лечение недоступно. 54 % пациентов не получали одобренный для терапии ИЛФ антифибротический препарат. В нашей стране с лекарственным обеспечением таких пациентов еще более серьезные проблемы. В РФ есть эпидемиологический список, включающий 226 редких болезней, куда ИЛФ входит. Однако в перечни нозологий, лечение которых должно обеспечиваться за счет государства, попали лишь 28 (19 региональный, 9 федеральный) заболеваний, среди которых ИЛФ нет. Это означает, что лечение гарантировано только пациентам, имеющим инвалидность и только за счет регионов, не каждый из которых в состоянии осилить такую финансовую нагрузку.

Больше всего в этой ситуации страдают взрослые пациенты. На детей деньги всегда выделяют охотнее; к тому же недавно президент дал поручение обеспечивать маленьких пациентов с хроническими болезнями лекарствами за госсчет независимо от того, есть ли у них статус инвалида.

– Редкий взрослый пациент — одна из серьезных проблем нашего здравоохранения, — говорит заместитель генерального директора Института ЕАЭС, руководитель Центра изучения и анализа проблем народонаселения, демографии и здравоохранения Института ЕАЭС Елена Красильникова. — Взрослым получить лекарственное обеспечение гораздо сложнее, чем детям. В 2019 году в перечень ОНЛП впервые включены антифибротические препараты для лечения ИЛФ. Но пока эта болезнь не входит в льготные перечни редких нозологий, а входит лишь в общий эпидемиологический список, на который не распространяются государственные гарантии. Это значит, что на льготное лекарственное обеспечение могут рассчитывать только пациенты с инвалидностью. Мы считаем, что это заболевание нуждается в государственном «орфанном» регулировании: зарегистрирован препарат для его терапии, есть регистр пациентов, осталось включить болезнь в льготные перечни и программы.

Читайте также:  Болезни почек у детей - Дети

«По сути, есть все условия, чтобы включить наших пациентов в перечень, который дает право на государственное лекарственное обеспечение: болезнь орфанная, есть регистр пациентов, который позволяет не только ставить их на учет, но и вести за ними наблюдение, — согласен профессор Авдеев. — Есть препараты, которые существенно замедляет прогрессирование болезни; есть пациенты. Но они эти препараты не получают. В Европе большинство пациентов получают, а у нас большинство не получают».

Правда, в нашей стране есть передовые регионы, которые могут похвастаться тем, что создали для пациентов с ИЛФ все условия. К ним относится Москва. Как рассказывает главный внештатный специалист пульмонолог Департамента здравоохранения столицы, завкафедрой пульмонологии факультета усовершенствования врачей ГБОУ ВПО «РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России» Андрей Белевский, в столице инновационную терапию получают многие пациенты с ИЛФ за счет средств городского бюджета: «Пока у нас отказов по лекарственному обеспечению больных с идиопатическим легочным фиброзом не было. Решение о необходимости терапии принимает специальная комиссия, которая учитывает, правильно ли поставлен диагноз и насколько пациенту требуется то или иное лечение. Лечащий врач обязан наблюдать за пациентом, отслеживать нежелательные явления и бесперебойность лекарственного обеспечения».

Не менее важная задача, говорят врачи, – это заинтересованность в лечении самого пациента. Чтобы добиться максимально позитивного результата, крайне важно, чтобы пациент строго выполнял все назначения врачей. «Медико-социальная поддержка пациентов не менее важна, а в некоторых случаях и более, чем лекарственное обеспечение. Антифибротические препараты продлевают жизнь, однако их эффекта можно сразу не заметить, что приводит к тому, что пациенты прекращают их принимать. Следование медицинским рекомендациям – это важнейшая составляющая лечения пациентов с ИЛФ. Чтобы пациенты не чувствовали себя наедине со своей болезнью, мы регулярно собираем их вместе, предоставляем им возможность общаться друг с другом, делясь своим опытом, который иногда гораздо более важен, чем рекомендации врачей», — говорит Андрей Белевский.

Хочется верить, что опыт столицы будет тиражирован во все российские регионы, а решение о внесении ИЛФ в федеральный список будет принято в самое ближайшее время.

Фиброз легких – что это такое? Причины, симптомы, лечение

Фиброз легких – это прогрессирующее заболевание, характеризующееся процессом замещения здоровых тканей легкого на ткань рубцового типа. При этом постепенно затрудняется дыхание, с течением времени дышать становится все труднее.

Шрамы на ткани легких заставляют его утолщаться и терять эластичность, которая есть в здоровых легких. Как шрамы на коже, легочные рубцы остаются навсегда. Небольшие шрамы могут не вызывать заметных симптомов, но чрезмерное рубцевание затрудняет перенос кислорода в кровь. Это означает, что мозг и другие органы могут не получать необходимое количество кислорода.

В этой статье мы рассмотрим лечение и профилактику фиброза легких, а также некоторые причины и симптомы.

Классификация заболевания

Фиброз легких делится по разным признакам. Давайте рассмотрим все виды патологии.

В зависимости от поражения легких:

  1. односторонний – фиброз затрагивает одно лёгкое;
  2. двусторонний – фиброз обоих лёгких.

В зависимости от локализации:

  1. очаговый – фиброз локализуется только на небольшом участке легкого;
  2. тотальный – фиброз поражает полностью все легкое.

В зависимости от причины возникновения:

  1. Идиопатический легочный фиброз – это разновидность легочного рубцевания, причину которого определить не представляется возможным.
  2. Интерстициальный легочный фиброз – это разновидность легочного рубцевания, причина которого очевидна или устанавливается со временем.

Причины фиброза

Интерстициальные заболевания лёгких характеризуется воспалением воздушных мешочков или полотна ткани, окружающей воздушные мешочки (интерстиций) в легких. Воспаление иногда может привести к накоплению рубцовой ткани в легких, что в дальнейшем приводит к фиброзу.

Фиброз легких в результате туберкулеза

Интерстициальные заболевания лёгких чаще всего являются идиопатическими, что означает, что их точная причина неизвестна. Идиопатический фиброз легких является наиболее распространенной формой. Обычно болезнь затрагивает людей в возрасте 70-75 лет и очень редко встречается у людей в возрасте до 50 лет.

У одного из 20 человек, страдающих идиопатическим фиброзом легких есть близкий родственник, который так же страдал этим заболеванием.

Факторы риска идиопатического фиброза легких включают:

  • вирусная инфекция;
  • кислотный рефлюкс из желудка в легкие;
  • курение;
  • пол, поскольку диагноз чаще встречается у мужчин.

Причины интерстициального легочный фиброза могут быть разные. Перенесенные инфекции могут вызывать рубцы в легких. Эти инфекции включают:

  1. пневмонию (бактериальную, грибковую или вирусную);
  2. туберкулез.

Другие состояния, которые могут провоцировать фиброз:

  1. саркоидоз;
  2. кистозный фиброз;
  3. асбестоз;
  4. травмы легких;
  5. аллергии;
  6. микозы легких;
  7. альвеолит;
  8. сахарный диабет.

Фиброз легких также может быть побочным эффектом некоторых видов лечения рака. Химиотерапевтические препараты могут повредить легкие. Облучение может спровоцировать паталогию, если облучается орган в полости грудной клетки.

Типы рака, которые могут потребовать облучения в грудной полости, включают рак молочной железы, рак легких и лимфому Ходжкина.

Фиброз легких также может быть побочным эффектом употребления некоторых лекарств. Лекарства, которые могут вызывать фиброз включают:

  • цитотоксические агенты (блеомицин, метотрексат);
  • антиаритмические препараты (амиодарон);
  • антибиотики (нитрофурантоин, сульфонамиды).

Симптомы

Шрамы на легочной ткани делают ее толстой и жесткой. По мере того как ткань легкого рубцуется, становится все труднее переносить кислород из легких в кровоток. В результате мозг и другие органы не получают достаточного количества кислорода.

Читайте также:  ЭНТЕРОСГЕЛЬ - инструкция по применению, дозировки, аналоги, противопоказания - Здоровье

Симптомы фиброза легких зависят от интенсивности рубцевания и степени поражения легкого.

Симптомы фиброза легких:

  • одышка, особенно во время или после физической активности;
  • постоянный сухой кашель;
  • усталость;
  • потеря веса и потеря аппетита;
  • округлые и опухшие кончики пальцев;
  • лихорадка;
  • озноб;
  • повышенное ночное потоотделение.

В случаях идиопатического фиброза рубцы обычно начинаются на краю легких и постепенно развиваются к центру.

Симптомы идиопатического фиброза легких обычно развиваются постепенно и ухудшаются с течением времени. Часто люди не замечают никаких признаков, пока болезнь не будет установлена.

Поскольку идиопатический фиброз легких чаще встречается у пожилых людей, может быть сложнее определить, что вызывает симптомы. Однако, если легкая деятельность заставляет человека испытывать трудности с дыханием – нужно обратиться к врачу как можно скорее.

Продолжительность жизни при легочном фиброзе

Продолжительность жизни сильно колеблется от многих факторов, таких как физиологические особенности, состояние здоровья, стадия заболевания, причина заболевания и т.д.

При интерстициальном фиброзе есть много переменных и говорить о конкретной продолжительности жизни нецелесообразно.

При идиопатическом легочном фиброзе приблизительное время жизни составляет от 2-х до 4-х лет. Однако правильно подобранном лечении и соблюдении рекомендаций врача это срок можно увеличить.

Фиброз легких – это рак?

Легочное рубцевание не является раком. Хотя рубцовая ткань разрастается бесконтрольно, она не является злокачественной опухолью. Однако последствия и угроза жизни при данном заболевании сопоставимы с раком.

Диагностика

Диагностика фиброза легких включает в себя такие пункты:

  • опрос пациента, выявление жалоб на симптомы фиброза легких;
  • анализ истории болезни, выяснение болел ли пациент туберкулезом, пневмонией и т.д.;
  • физически осмотр, выявление симптомов, прослушивание и простукивание легких;
  • спирография – выявление нарушений дыхательной функции, замер объема легких;
  • рентген легких;
  • КТ легких;
  • МРТ легких;
  • биопсия.

Лечение фиброза легких

Как шрамы на коже, так и шрамы на легком постоянны и обычно не могут быть удалены. Однако легкие эластичны и часто могут функционаровать с небольшими рубцами без каких-либо побочных эффектов.

Правильная диагностика и мониторинг шрамов является ключом к лечению. Если шрамы остаются неизменными в течение 2 лет и более, это обычно означает, что они были вызваны старой инфекцией и безвредны. Однако, если легочные рубцы распространились, это признак фиброза.

В настоящее время нет способа полного излечения фиброза, но есть варианты лечения, которые облегчат симптомы и замедлят прогрессию патологии. К ним относятся такие действия:

  • бросить курить;
  • есть здоровую и разнообразную пищу;
  • делать умеренные физические упражнения;
  • медикаментозная терапия для замедления прогрессии заболевания;
  • кислородные маски;
  • практика легочной реабилитации;
  • с пересадка легкого, в тяжелых случаях.

Медикаментозное лечение может включать:

  • препараты для торможения образования рубцовой ткани (цитостатики);
  • антибиотики для снятия воспаления;
  • если наблюдается сильные нарушения дыхания, кашель, одышка – назначают бронхолитические препараты;
  • для подавления излишне активной иммунной системы назначаются иммунодепрессанты;
  • для уменьшения стресса организма, улучшения обмена веществ прописывают глюкокортикостероиды.

Способы облегчения симптомов

Есть много изменений в образе жизни, которые помогут уменьшить тяжесть их симптомов.

Перед внесением любых изменений в образ жизни необходимо проконсультироваться с врачом!

Эти изменения могут включать:

  • бросить курить, чтобы увеличить уровень кислорода в крови;
  • регулярные упражнения;
  • потеря веса для улучшения дыхательной способности;
  • принятие мер предосторожности для предотвращения заражения инфекциями;
  • избегать загрязняющих веществ и пыли.

Гимнастика при фиброзе легких

Фиброз легких, лечение которого должен назначать врач, меньше прогрессирует, если регулярно делать дыхательную гимнастику. Попробуйте делать следующие упражнения:

  1. Сделайте глубокий вдох, заполнив легкие воздухом полностью.
  2. Оставляя воздух в легких задержите дыхание на 12-17 секунд. Держите воздух именно в легких, а не во рту. При этом не размыкайте губы.
  3. После этого быстро выдохните немного воздуха.
  4. То, что осталось в легких выдыхайте спокойно, размерено в течение 6-9 секунд.
  5. Повторяйте процедуру 6-7 раз в день.

Такая гимнастика для легких не займет много времени, но принесет огромную пользу.

Прогноз

Перспективы людей, у которых развивается фиброз, будут полностью зависеть от причины возникновения рубцов и общего состояния здоровья.

Шрамы, вызванные инфекцией, обычно безвредны, в зависимости от степени рубца. Симптомы идиопатического фиброза со временем ухудшаются, хотя скорость прогрессии может измениться. Некоторые люди живут без симптомов в течение многих лет, в то время как у других одышка прогрессирует быстрее и становится изнурительной.

Нет лечения идиопатического фиброза, кроме трансплантации легкого, но есть препараты, которые могут замедлять прогрессирование заболевания облегчить симптомы.

Люди с обширным фиброзом должны регулярно проходить осмотр у врача. Ожидаемая продолжительность жизни людей с заболеваниями, связанными с рубцами легких сильно варьируется в зависимости от основного состояния и возраста индивидуума.

Фиброз легких – серьезное заболевание, поэтому нельзя его пускать на самотек, нужно изменить образ жизни и регулярно наблюдаться у врача.

Является ли фиброз легких смертельным? Вот некоторые правдивые факты.

Легочный фиброз включает в себя рубцевание легких, вызывающее утолщение тканей легкого. Это вызывает затруднение дыхания у пациента из-за того, что он не дает легким обеспечивать достаточное количество кислорода в крови. Легочный фиброз является необратимым процессом. Тем не менее, лекарства и другие методы лечения могут помочь облегчить симптомы, чтобы обеспечить лучшее качество жизни. В наиболее серьезных случаях, пересадка легкого также может быть вариантом.

Читайте также:  Почему свекровь не любит невестку психология отношений, советы психолога, что делать, как победить,

Каковы признаки и симптомы легочного фиброза?

Наиболее распространенные симптомы состоят в следующем. Человек, испытывающий такие симптомы, должен проконсультироваться с врачом.

У пациента быстрое и поверхностное дыхание

Сухой частый кашель

Мышечные и суставные боли

Стук пальцев рук и ног (закругление кончиков)

причины

Существует несколько возможных причин, которые могут в конечном итоге привести к легочному фиброзу. Это,

Факторы окружающей среды— Некоторые факторы окружающей среды, такие как кремнеземная пыль, угольная пыль, зерновая пыль, пыль от твердых металлов, асбестовые волокна и т. Д., Могут быть причиной легочного фиброза, когда человек подвергается длительному воздействию. Кроме того, люди, работающие в отраслях с плохой вентиляцией и чрезмерным количеством дыма, более склонны к фиброзу легких и другим заболеваниям легких.

Медицинские условия — Есть несколько заболеваний, которые делают человека более подверженным риску, чем другие. Эти условия могут включать такие как,

Смешанная болезнь соединительной ткани

Хронический интерстициальный пневмонит

3. Радиационная терапия — повышенное воздействие ионизирующего излучения, которое дается при раке легких, раке молочной железы или лимфомах. Обычно в таких случаях легочный фиброз начинается с лучевого пневмонита, который долго не лечится.

4. Генетика — Иногда фиброз легких проходит в семьях годами и продолжает передаваться следующим поколениям.

5. Лекарственные препараты — Некоторые лекарства также могут оказывать вредное воздействие на легкие. Эти лекарства могут включать,

Химиотерапевтические препараты, которые предназначены для уничтожения раковых клеток, также могут убивать дыхательные клетки.

Препараты, которые используются для лечения аритмий, такие как амиодарон, могут повредить легкие.

Некоторые антибиотики, такие как нитрофурантоин или этамбутол.

Некоторые из противовоспалительных препаратов, таких как ритуксимаб или сульфасалазин.

Как его лечить?

Условие не может быть возвращено к нормальному состоянию. Следовательно, варианты лечения направлены на облегчение симптомов. Варианты лечения включают в себя:

Лекарственные препараты

Врачи обычно рекомендуют следующие лекарства для лечения легочного фиброза. Они включают,

nintedanib — Это антифиброзный препарат, который предотвращает чрезмерную выработку факторов роста. Побочные эффекты могут включать боль в животе, рвоту, тошноту, потерю веса, повышение кровяного давления и многое другое.

pirfenidone — Это противовоспалительное и противовоспалительное средство, которое, как известно, замедляет прогрессирование легочного фиброза от легкого до умеренного.

Кортикостероиды -Эти подавляют иммунную систему и уменьшают воспаление. Их механизм действия включает в себя мимикрию действия кортизола, который является гормоном, вырабатываемым надпочечниками.

циклофосфамид -Это химиотерапевтическое средство, которое уменьшает воспаление. Он используется для лечения определенных форм легочного фиброза. Побочные эффекты включают потерю аппетита, неспособность менструировать, изменение цвета кожи и т. Д.

Кислородная терапия

Кислородная терапия рекомендуется врачами при снижении уровня кислорода ниже 88%. Уровень кислорода измеряется сидя, во время ходьбы, на беговой дорожке и во время сна. Носить кислородную маску не очень удобно. Это может быть трудно настроить, когда вы находитесь за пределами дома. Тем не менее, это очень эффективный метод для уменьшения одышки и усталости. Многие пациенты сообщают, что они вели более активный образ жизни, чем раньше.

Легочная реабилитация

Легочная реабилитация включает в себя тренировку, связанную с дыхательными упражнениями, управлением стрессом, беспокойством, стрессом и депрессией. Основная цель состоит в том, чтобы восстановить функцию легких и дать возможность пациенту тренироваться без особого одышки. Бригада легочной реабилитации — это обширная группа медсестер, дыхательных терапевтов, физиотерапевтов и других. Он также предлагает несколько преимуществ, включая улучшение функционирования дыхательной системы, облегчение симптомов и улучшение общего состояния здоровья. Это хорошо известно в предотвращении одышки и непрерывного кашля.

Трансплантация легких

Трансплантация легких также является выбором лечения в некоторых случаях легочного фиброза. Однако это можно сделать только в тех случаях, когда пациент здоров, молод и подходит для пересадки легкого. Пересадка легких может включать серьезные осложнения, такие как сепсис или отторжение иммунной системы.

Ожидаемая продолжительность жизни при легочном фиброзе

Общий прогноз легочного фиброза зависит от нескольких факторов, связанных с пациентом. лучшие пульмонологи в Индии скажем, что, поскольку нет абсолютного лечения этого заболевания, качество жизни будет зависеть от лечения и изменений образа жизни, сделанных пациентом. Например, если пациент всю жизнь курил, а также продолжает курить после постановки диагноза легочного фиброза. Это также зависит от того, ест ли пациент здоровое питание, делает ли он регулярные дыхательные упражнения и проходит ли он легочную реабилитацию.

Правильный уход с полным лечением может помочь продлить продолжительность жизни человека.

Имя автора
Доктор Каврин Арора

Дата публикации
: 29-Jan-2019

Доктор Каврин Арора

Доктор Каврин изучала медицину и активно практиковалась в течение нескольких лет, прежде чем она решила поделиться своими знаниями через медицинские блоги и статьи. С тех пор доктор Каврин написал несколько статей о последних достижениях в области различных методов лечения, продолжительности жизни и лучших больницах и врачах по всей стране.

Она увлеченный наблюдатель и любит быть в курсе новых технологий. Она заядлый читатель и серьезный писатель в области медицины.

Ссылка на основную публикацию
Феназепам (1 мг, ОЛАЙНФАРМ АО) инструкция по применению, показания
Побочные действия Феназепама Препарат «Феназепам» относится к обширной группе транквилизаторов ряда бензодиазепинов. Его используют для купирования тревожности у пациентов с...
Факты о цвете глаз АЙЛАЗ офтальмология Лечение зрения на высшем уровне
У кого и когда бывают глаза хамелеоны Глаза хамелеоны у человека – нераспространённое явление, для которого характерно изменение цвета радужной...
Фарингит у детей Врач-педиатр дп№4 Абдуллина Э
Фарингит у детей Фарингит у детей – это инфекционно-воспалительный процесс в слизистой оболочке и лимфоидной ткани ротоглотки. Фарингит у детей...
ФЕНТАНИЛ — инструкция по применению, цена, отзывы и аналоги
Фентанил пластырь: инструкция к применению ТТС, отзывы, Устранить интенсивные боли помогает пластырь Фентанил. Потребители говорят, что это изделие улучшает состояние...
Adblock detector