Форумы для людей с аутоиммунными заболеваниями — Аутоиммунные заболевания (болезнь Крона, неспецифич

Первичный склерозирующий холангит: что это, диагностика

Другие, ассоциированные с ПСХ состояния включают заболевания соединительной ткани, аутоиммунные процессы и иммунодефицитные состояния, осложненные в отдельных случаях инфекциями. Слабость и зуд постепенно прогрессируют.

Диагноз подтверждается при холангиографии (магнитно-резонансной или ЭРХПГ). Трансплантация печени выполняется при поздних стадиях патологического процесса.

В более универсальных терминах это означает, что при хроническом воспалении желчевыводящих протоков их функциональная ткань перерождается в соединительную (склерозирование), просветы сужаются или зарастают, – что, в свою очередь, приводит к застою желчи, растяжению стенок в местах скопления, резкому ограничению или прекращению ее подачи в двенадцатиперстную кишку.

В процесс может вовлекаться также желчный пузырь и поджелудочная железа. Еще 40-50 лет заболевание считалось исключительно редким, детальное его изучение стало возможным лишь с совершенствованием методов неинвазивной диагностики. Заболеваемость в разных странах варьирует от 0,001% до 0,006%. Как правило, диагноз устанавливается в возрасте около 40 лет; примерно 2/3 заболевающих – мужчины.

Причины

Этиопатогенетические механизмы неизвестны или, по крайней мере, изучены недостаточно:

  • Установлено, что ПСХ статистически коррелирует с язвенными колитами, аутоиммунными нарушениями, целиакией, – и лишь у четверти больных склерозирующий холангит выступает как изолированное, самостоятельное заболевание.
  • Выявлена также связь с наследственностью (гипотетически, при наличии предрасположенности процесс может запускаться, напр., инфекцией).
  • Ведутся углубленные исследования вторичного склерозирующего холангита – заболевания с аналогичной клиникой и известными (в отличие от первичного) причинами, – а также других болезней схожей природы. Есть надежда на разработку в ближайшем будущем подлинно этиопатогенетической терапевтической стратегии.

Симптомы и признаки

  1. Заболевание обычно манифестирует прогрессирующей слабостью и кожным зудом.
  2. Желтуха развивается позднее.
  3. В 10–15% случаев пациентов беспокоят повторяющиеся эпизоды болей в верхнем правом квадранте живота и лихорадка, возможно за счет восходящего бактериального холангита.
  4. Могут развиться стеаторея и дефицит жирорастворимых витаминов.
  5. Персистирующая желтуха свидетельствует о далеко зашедшем патологическом процессе.
  6. В 75% случаев формируются камни желчного пузыря, холедохолитиаз, которые протекают с клиническими симптомами.
  7. Часть пациентов имеет бессимптомное течение вплоть до поздних стадий заболевания. Оно манифестирует спленомегалией или признаками цирроза печени.
  8. ПСХ прогрессирует медленно, но неуклонно.
  9. В терминальной стадии развивается декомпенсированный цирроз печени, портальная гипертензия, асцит и печеночная недостаточность.
  10. Время от момента постановки диагноза до развития печеночной недостаточности в среднем составляет 12 лет.

Несмотря на ассоциацию между ПСХ и воспалительной болезнью кишечника, каждое из этих заболеваний имеет свое клиническое течение. Язвенный колит может появиться задолго до ПСХ, ассоциация с которым способствует более легкому течению заболевания. Тотальная колэктомия не приводит к изменению течения ПСХ.

Одновременное наличие ПСХ и воспалительного заболевания кишечника повышает риск развития колоректального рака независимо от того, была ли трансплантация печени проведена по поводу ПСХ. Холангиокарцинома развивается у 10–15% больных.

Диагностика

  1. Магнитно-резонансная холангиопанкреатография (МРХПГ).
  2. ПСХ следует подозревать при наличии необъяснимых изменений в функциональных печеночных пробах, в частности, у пациентов с воспалительным заболеванием кишечника. Клиническая картина холестаза (повышение показателей щелочной фосфатазы и γ-глютамилтранспептидазы (ГГТ), незначительное повышение аминотрансфераз). Гамма-глобулины и IgM также повышены. Обычно определяются антигладкомышечные антитела и pANCA.
  3. Антимитохондриальные антитела – характерный признак первичного билиарного цирроза – обычно негативны.
  4. Визуализация гепатобилиарной системы начинается с проведения ультрасонографии, чтобы исключить внепеченочную билиарную обструкцию. Даже если ультрасонография или КТ определяют дистальную дилатацию, для подтверждения диагноза требуется холангиография, чтобы исключить множественные стриктуры и расширения на уровне внутрипеченочных и внепеченочных желчных протоков.
  5. Холангиографию следует начинать с магнитно-резонансной холангиопанкреатографии (МРХПГ).
  6. ЭРХПГ – процедура второй линии выбора вследствие ее инвазивности. Биопсия печени выявляет пролиферацию желчных протоков, перидуктальный фиброз, воспаление и дуктопению, хотя в большинстве случаев эта процедура не требуется для подтверждения диагноза. При прогрессировании болезни перидуктальный фиброз распространяется и со временем приводит к вторичному билиарному циррозу.
  7. Скрининг холангиокарциномы включает регулярно проводимую браш-биопсию для цитологического исследования при ЭРХПГ и измерение уровня онкомаркеров.
Читайте также:  Неудачная пластика лица фото до и после, вероятные причины, правила безопасности проведения коррекци

Лечение

  • Поддерживающая терапия.
  • Дилатация крупных структур при ЭРХПГ.
  • При возвратном бактериальном холангите или осложнениях печеночной недостаточности – трансплантация печени.
  • При бессимптомном течении болезни обычно требуется только мониторинг пациентов (например, физикальное обследование, функциональные печеночные пробы 2 раза в год). Урсодезоксихолевая кислота (например, от 5 мг/кг перорально три раза в сутки до 15 мг/кг) уменьшает зуд и улучшает биохимические показатели, но не показатели выживаемости. Хронический холестаз и цирроз требуют поддерживающего лечения.
  • При эпизодах бактериального холангита назначаются антибиотики (Доксициклин) и, если требуется, лечебная ЭРХПГ. Если единичные стриктуры становятся причиной обструкции (доминантные стриктуры обнаруживают приблизительно у 20% больных), то выполняется ЭРХПГ со стентированием и обязательной браш-биопсией для исключения опухоли.
  • Трансплантация печени – единственный метод лечения, который может улучшить показатели продолжительности жизни у пациентов с ПСХ и обеспечить излечение. Рациональными показаниями к трансплантации служат рецидивирующий бактериальный холангит или осложнения в терминальной стадии болезни (например, резистентный асцит, портосистемная энцефалопатия, варикозные кровотечения в пищеводе).

Профилактика первичного склерозирующего холангита

Специфических методов профилактики не разработано, та как истинная причина развития первичного склерозирующего холангита неизвестна.

Прогноз

Заболевание может прогрессировать с развитием цирроза печени даже при бессимптомном течении. Хотя некоторые больные чувствуют себя удовлетворительно, у большинства прогрессирует желтуха и поражение печени, которое проявляется развитием цирроза и печеночно-клеточной недостаточностью.

Течение вариабельно, средняя продолжительность жизни после постановки диагноза — 9–12 лет. Выживаемость у женщин ниже. Прогноз лучше при поражении только внутрипечёночных жёлчных протоков.

Первичный склерозирующий холангит

Что такое первичный склерозирующий холангит (ПСХ)

Первичный склерозирующий холангит (ПСХ) — это воспаление крупных внутри- и внепеченочных желчных протоков c последующим развитием цирроза печени.

Заболевание также известно как

  • Стенозирующий холангит;
  • семейный крупноочаговый фибросклероз.

Причины

ПСХ — это аутоиммунное заболевание. Иммунная система воспринимает собственные клетки печени как чужеродные и атакует их. Почему это происходит, пока неизвестно. Нарушается кровоснабжение, разрушаются желчные протоки внутри печени. Развивается застой желчи, ткань печени замещается соединительной тканью. Формируется цирроз печени с развитием печеночной недостаточности.

Кто в группе риска

  • Люди, имеющие генетическую предрасположенность к ПСХ.
  • Те, у кого диагностировали какие-либо воспалительные заболевания кишечника, — у большинства больных ПСХ наблюдается язвенный колит, болезнь Крона и другие болезни этой группы.
  • Люди, подверженные влиянию вредных факторов среды (табачный дым, токсичные химикаты).

Как часто встречается

ПСХ редкое заболевание: 6,3 случая на 100 000 населения. Начинается оно в 20-30 лет. Характерные клинические признаки появляются в возрасте 40 лет. Болеют преимущественно мужчины 30-50 лет (соотношение между мужчинами и женщинами 9:1).

Симптомы

Первыми симптомами заболевания могут быть:

  • слабость, усталость;
  • кожный зуд;
  • желтушность кожи и глаз;
  • потеря веса.

Заболевание протекает с периодами обострения и ремиссии. Со временем при обострениях могут добавиться:

  • боль в верхнем отделе живота справа;
  • лихорадка;
  • ночная потливость;

отеки нижних конечностей;

  • асцит — увеличение живота из-за накопления жидкости;
  • гиперпигментация кожи — потемнение кожи, не связанное с загаром.
  • Диагностика заболевания

    Опрос и осмотр

    В начале заболевания изменения незаметны. Затем врач при осмотре может обратить внимание на такие признаки:

    • желтуха;
    • ссадины и расчесы на коже;
    • отеки нижних конечностей;
    • увеличение живота;
    • увеличение печени и селезенки.

    Лабораторное обследование

    • Биохимический анализ крови. При ПСХ повышен уровень билирубина, щелочной фосфатазы (ЩФ), холестерина, снижен уровень альбумина. Уровни аланинаминотрансферазы (АЛТ), аспартатаминотрансферазы (АСТ), гамма-глутамилтранспептидазы (гамма-ГТ) часто остаются нормальными или повышены незначительно.
    • Серологические исследования — при ПСХ будут определяться специфические антитела в крови (анализ на перинуклеарные антинейтрофильные антитела, pANCA).

    Функциональная, лучевая и инструментальная диагностика

    • Ультразвуковое исследование (УЗИ) проводят для исключения других причин застоя желчи: камней, структур, новообразований в желчном пузыре и желчевыводящих путях. Кроме того, важно убедиться в отсутствии рака поджелудочной железы или панкреатита.
    • Компьютерная томография (КТ) — при невозможности выполнения УЗИ. Определяют нарушения во внутренних и внешних протоках печени.
    • Магнитно-резонансная холангиопанкреатография (МРХПГ) — точный метод визуализации внутри- и внепеченочных желчных протоков.
    • Эластометрия печени — метод определения плотности печени. Проводят для оценки степени цирроза.
    • Биопсия печени — взятие образца ткани печени. Достоверный метод подтверждения ПСХ.
    Читайте также:  Все, что нужно знать про вирус Коксаки

    Лечение

    Цели лечения

    Замедлить патологический процесс, облегчить симптомы и перевести заболевание в стадию ремиссии.

    Образ жизни и вспомогательные средства

    • Исключить употребление спиртных напитков;
    • ограничить прием токсичных для печени лекарственных препаратов;
    • использовать диету с ограничением соли, включающую большое количество молочных продуктов, продуктов растительного и животного происхождения, содержащих жирорастворимые витамины A, D, E, K (рыбий жир, печень, орехи, сливочное масло, желток);
    • двигаться, делать упражнения — это полезно для предотвращения возможного в этом случае остеопороза.

    Лекарства

    Эффективной лекарственной терапии для излечения от ПСХ нет. Но есть препараты, способные облегчить симптомы и замедлить развитие заболевания.

    • Урсодезоксихолевая кислота (УДХК) — препарат желчной кислоты, назначается всем больным пожизненно.
    • Обетихолевая кислота — препарат применяется как в комбинации с УДХК, так и самостоятельно, при непереносимости УДХК.
    • Для облегчения зуда — антигистаминные препараты и препараты, связывающие желчные кислоты (холестирамин).
    • Для контроля уровня холестерина назначают статины.
    • При дефиците витаминов A, D, E, K назначают заместительные препараты.
    • Антибактериальные препараты при инфекции желчевыводящих путей.
    • Иммунодепрессанты и цитостатические препараты. ПСХ — аутоиммунное заболевание, поэтому требуются препараты, подавляющие иммунный ответ.

    Хирургические операции

    Эндоскопическая операция по расширению (дилатации) крупных внепеченочных желчных протоков. Нужно иметь в виду, что она может давать неоднозначные результаты. В некоторых случаях заболевание рецидивирует с последующим повторным сужением протоков.

    В некоторых случаях проводят операцию билиарной реконструкции. Она позволяет облегчить симптомы, но не влияет на прогрессирование заболевания.

    Трансплантация печени показана при конечной стадии ПСХ или развитии осложнений. Это единственный метод лечения, который дает шанс на излечение.

    Восстановление и улучшение качества жизни

    Лечение облегчает симптомы ПБХ, это улучшает качество жизни. Трансплантация печени возможна только при отказе от алкоголя и курения. Без трансплантации заболевание будет прогрессировать.

    Возможные осложнения

    • Цирроз печени — замещение ткани печени соединительной тканью. При формировании цирроза развивается угрожающая жизни печеночная недостаточность.
    • Инфекции желчевыводящих путей (холангит) осложняют течение ПСХ. Инфекции способствуют камнеобразованию в желчных путях (холедохолитиазу).
    • Повышение давления в портальной вене (портальная гипертензия) — кровь от органов пищеварения попадает в печень через воротную вену. Цирроз печени блокирует нормальный кровоток по вене. Токсины не фильтруются в печени, оставаясь в кровотоке.
    • Расширение вен пищевода, желудка, геморроидальные вены (варикоз). Когда кровоток через воротную вену замедлен или заблокирован, кровь возвращается в другие органы (желудок, пищевод). Повышенное давление может привести к разрыву и кровотечению из вен. Кровотечение в верхнем отделе желудка или пищевода, из геморроидальных узлов может быть опасной для жизни ситуацией, которая требует немедленной медицинской помощи.
    • Злокачественные новообразования: рак желчных путей (холангиокарцинома), рак печени (при циррозе).
    • Остеопороз — у пациентов с ПСХ повышенная ломкость костей.
    • Дефицит витаминов A, D, E, K. При недостатке желчи из пищи в организм поступает ограниченное количество жирорастворимых витаминов.

    Профилактика

    Причины возникновения ПСХ неизвестны. Поэтому профилактика сводится к соблюдению здорового образа жизни.

    Прогноз

    ПСХ — прогрессирующее заболевание, которое в конечном итоге заканчивается циррозом и другими осложнениями. Средняя продолжительность жизни от момента постановки диагноза составляет 12 лет. Трансплантация печени является единственным методом лечения, который меняет прогноз на более благоприятный. Но и после трансплантации у 15-20 % больных бывает возобновление ПСХ.

    Крайне важна психологическая поддержка больных. Существует целый ряд групп и сайтов поддержки, о которых можно узнать у своего врача.

    Первичный склерозирующий холангит

    Первичный склерозирующий холангит (ПСХ) – хроническое заболевание печени, при котором происходит воспаление (а в последующем – развитие фиброза) внутри- и внепеченочных желчных протоков печени, приводящее к развитию вторичного билираного цирроза печени

    Читайте также:  Отзывы о Салоне Нола на Татарской улице - Салоны красоты и СПА - Москва

    Формы

    При ПСХ поражаются желчные протоки различного калибра, как внутри- так и внепеченочные. Изменения только внутрипеченочных желчных протоков наблюдаются у 20-28 % пациентов, изолированное поражение внепеченочных желчных протоков встречается редко.

    Рисунок изменения желчных протоков при ПСХ (адаптировано http://www.mayoclinic.org/).

    В настоящее время принято выделять особые формы ПСХ:

    ПСХ мелких протоков

    • встречается в 5% случаев
    • диагностируется при сочетании типичных лабораторных изменений с характерными для ПСХ изменениями по данным биопсии печени без поражения крупных протоков по данным МРХПГ/ЭРХПГ
    • часто (50-80%) данная форма сочетается с воспалительными заболеваниями кишечника (ВЗК)
    • течение такого варианта заболевания обычно более благоприятное, но у части пациентов в дальнейшем развивается поражение и крупных протоков.

    Перекрестные синдромы ПСХ с другими аутоиммунными заболеваниями печени

    • наиболее часто встречается сочетание ПСХ с аутоиммунным гепатитом — ПСХ/АИГ. При данной форме болезни выявляются признаки типичные для ПСХ и признаки атуоиммунного гепатита.
    • в последнее время в мировом медицинском сообществе появляются данные о наличии сочетания ПСХ с первичным билиарным циррозом — ПСХ/ПБЦ.

    Аутоиммунный склерозирующий холангит

    • диагностируют в детском возрасте
    • в 47% случаев уровень щелочной фосфотазы может быть в пределах возрастной нормы, обычно у этих пациентов повышен уровень ГГТП, АЛТ, АСТ, IgG
    • наиболее типичное начало с дебюта аутоиммунного гепатита и последующего выявления характерных для ПСХ изменений на МРХПГ
    • также часто сочетается с воспалительными заболеваниями кишечника.

    Группы риска

    Типичный пациент с первичным склерозирующим холангитом — это молодой мужчина.

    Мужчины болеют в 2 раза чаще женщин. Возраст, в котором чаще диагностируют ПСХ — от 30 до 50 лет.

    Наличие уже диагностированного воспалительного заболевания кишечника (язвенный колит или болезнь Крона) повышает риски развития ПСХ.

    Симптомы ПСХ

    Симптомы первичного склерозирующего холангита могут варьироваться от незначительных до выраженных. Начало заболевания может быть как внезапным, так и развиваться с течением времени.

    К типичным симптомам ПСХ относят дискомфорт в животе, утомляемость, зуд, снижение массы тела и периодически — пожелтение кожных покровов.

    Повышение температуры тела появляется при развитии осложнений или при образовании рака желчных путей — холангиокарциномы.

    Однако у части пациентов наблюдается длительное бессимптомное течение.

    Диагностика ПСХ

    Для диагностики различных форм ПСХ проводится лабораторное и инструментальное обследование. К лабораторному относятся:

    • общеклинические анализы крови — оценка работы печени, напряженности иммунитета, а также определение показаний к лечению
    • исключение других заболеваний печени, протекающих с аутоиммунным компонентом и без него (хронические вирусные гепатиты, токсический или алкогольный гепатит, неалкогольный стеатоз, первичный билиарный цирроз, болезнь Вильсона, гемохроматоз и т.д.).
    • анализ крови на аутоантитела, характерные для ПСХ

    Инструментальные методы диагностики ПСХ:

    • УЗИ органов брюшной полости
    • обязательным для постановки диагноза ПСХ является выполнение МРТ-холангиопанкреатографии (МРХПГ)
    • ФГДС (особенно на стадии цирроза печени — для оценки наличия осложнений)
    • Эндоультрасонография (ЭндоУЗИ) гепато-билиарной зоны — по показаниям
    • биопсия печени с гистологическим исследованием — используется по показаниям, для выявления особых форм ПСХ

    И уже при установленном диагнозе ПСХ — обязательным является оценка состояния кишечника методом фиброколоноскопии (ФКС) для исключения/выявления ВЗК и подбора терапии.

    Лечение ПСХ

    В лекарственной терапии ПСХ используются:

    • препараты урсодезоксихолевой кислоты (УДХК)
    • при наличии ВЗК: препараты 5-АСК
    • по показаниям: глюкокортикостероиды, иммуносупрессоры
    • при развитии осложнений: антибактериальные препараты, спазмолитики, жирорастворимые витамины, препараты кальция
    • препараты для уменьшения кожного зуда.

    При наличии доминирующей стриктуры (сужения) желчных протоков необходимо обязательное исключение развития холангиокарциномы, возможно проведение хирургического лечения (балонная дилятация и стентирование желчного протока).

    При развитии терминальной стадии с печеночно-клеточной недостаточностью, холангиокарциномы, тяжелых бактериальных холангитов — пациентам показана трансплантация печени.

    10-летняя выживаемость после трансплантации печени составляет около 70%. Хотя у каждого 4ого пациента в трансплантате возможно повторное развитие ПСХ.

    Прогноз

    Средняя продолжительность жизни после постановки диагноза — 25 лет.

    ПСХ требует постоянного динамического наблюдения в связи с быстрым прогрессированием, высоким риском осложнений.

    Исходом ПСХ является развитие вторичного билиарного цирроза.

    Но самыми грозными осложнениями ПСХ остаются развитие рака желчных путей и рака кишечника.

    Ссылка на основную публикацию
    ФОРЛАКС – новый подход к лечению запоров Еженедельник АПТЕКА
    Продукты от запора при беременности: что запрещено, базовое меню из разрешенных, рецепты Продукты от запора при беременности помогают без химических...
    Физические упражнения при миопии средней степени (стр
    Можно ли заниматься спортом при миопии? Группы здоровья при миопии Какие упражнения полезны? Какими видами спорта нельзя заниматься при близорукости...
    Физраствор для промывания глаз можно ли капать, когда применяют, как промывать
    Что надо знать про детские глаза Детские глаза от взрослых глаз отличаются не очень сильно. Для меня как для врача...
    Форма кала и каким бывает стул при геморрое Все о геморрое
    «САЙТ НАХОДИТСЯ НА РЕКОНСТРУКЦИИ ПРИНОСИМ СВОИ ИЗВИНЕНИЯ ЗА ВРЕМЕННЫЕ НЕУДОБСТВА» Государственный НаучныйЦентр Колопроктологии Ассоциация КолопроктологовРоссии На Главную О Нас Новости...
    Adblock detector