Фуникулярный миелоз что это, симптомы, причины, диагностика и лечение болезни

Как диагностировать и лечить фуникулярный миелоз

Что такое фуникулярный миелоз

Фуникулярный миелоз — болезнь спинного мозга

Неврологическая патология формируется при продолжительном дефиците витамина В12 и поражает столбы спинного мозга. У больного происходит утрата миелиновой оболочки нерва, приводящая к тяжелой дегенерации тканей. Болезнь развивается у лиц любого возраста, но чаще отмечается у лиц в возрасте более 40 лет. При выявлении заболевания его лечением занимаются специалисты сразу трех направлений, которыми являются гастроэнтерология, неврология и иммунология.

Причины фуникулярного миелоза

Опухоль желудка — возможная причина фуникулярного миелоза

Главной причиной для развития заболевания является длительный авитаминоз по витамину В12. Причин для развития такого состояния достаточно много, и, если они не очевидны, требуется проведение полного обследования. Спровоцировать нехватку витамина способны такие факторы:

  • анорексия;
  • полное отсутствие в рационе мяса, рыбы и молочных продуктов;
  • продолжительный период недоедания;
  • дефект всасывания цианокобаламина;
  • опухолевые новообразования желудка;
  • резекция желудка;
  • гастрэктомия;
  • болезнь Крона;
  • аутоиммунные нарушения;
  • гастрит в тяжелой форме;
  • тяжелые глистные поражения.

Также нарушение может развиваться на фоне беременности, когда из-за увеличения матки и гормональных изменений организм начинает функционировать неправильно.

Симптомы и признаки фуникулярного миелоза

Пациенты могут замечать у себя нарушения координации

Заболевание развивается постепенно, и его симптоматика нарастает от незначительной до интенсивно выраженной. В начале болезни у человека возникает периодическое онемение конечностей, при котором в пальцах ощущаются и покалывание. Таким проявлениям патологии редко уделяют достаточное внимание, и заболевание прогрессирует. По мере прогрессирования состояния неприятные ощущения распространяются на всю верхнюю часть тела. Далее у больного развиваются следующие проявления нарушения:

  • сильная слабость;
  • снижение координации;
  • падение подвижности;
  • выраженная слабость в ногах;
  • повышенный тонус мышц и, как следствие, чрезмерный сухожильный рефлекс;
  • потеря возможности самостоятельно передвигаться;
  • самопроизвольное выделение мочи и кала;
  • психические нарушения различных степени тяжести и характера;
  • нарушения дыхания;
  • стоматиты;
  • перемена цвета языка с красного на ярко-малиновый.

Диагностика фуникулярного миелоза

В список обязательных методов входит эндоскопия

Первичный диагноз ставится уже при наличии неврологических нарушений и анемии. Для подтверждения болезни проводится специальное обследование, которое включает в себя:

  • анализ крови на наличие витамина В12;
  • исследования с целью определения секреторной функции желудка;
  • анализ на наличие антител к внутреннему фактору Касла;
  • общее обследование кишечника;
  • магниторезонансная томография позвоночника;
  • люмбальная пункция;
  • стернальная пункция;
  • офтальмологическое обследование — проводится, если у больного отмечаются расстройства в работе зрительной системы.

Также в ряде случаев при тяжелых нервных расстройствах может требоваться консультация психиатра.

Чем опасен фуникулярный миелоз

Отсутствие терапии может привести к необратимым последствиям

При патологии опасность представляют ее осложнения. Основными из них являются:

  • энцефалопатия;
  • нарушения речи вплоть до полной ее утраты;
  • галлюцинации;
  • агрессивное поведение, которое делает опасным уход за больным;
  • расстройство памяти;
  • полная утрата работоспособности.

Лечение фуникулярного миелоза

Своевременная диагностика обеспечивает успех лечения

Основой лечения патологии является устранение нехватки витамина В12. Для этого вещество вводится при помощи внутримышечных инъекций. В первые 5 дней после определения болезни вкалывают от 500 до 1000 мкг витамина и затем по 1 мл раз в неделю на протяжении нескольких месяцев. В дальнейшем поддерживающая терапия продолжается пожизненно, и при ней раз в 30 дней вводится от 500 до 1000 мкг витамина. Также дополнительно может быть прописано введение фолиевой кислоты. Последующее лечение проводится симптоматически.

Профилактика и прогноз

Профилактическими мерами против заболевания являются правильное питание, достаточная физическая активность и полный отказ от курения и употребления алкоголя в больших количествах. Благоприятный прогноз для больного делается только при начале лечения с первых же симптомов патологии. В остальных случаях прогноз меняется на неблагоприятный или тяжелый.

Фуникулярный миелоз. Лечение фуникулярного миелоза, аутоиммунного гастрита и В12-дефицитной анемии

Фуникулярный миелоз – это заболевание, проявляющееся дегенерацией спинного мозга из-за дефицита витамина В12. Наша клиника специализируется в неврологии и иммунологии. Фуникулярный миелоз находится на стыке этих специальностей, поэтому лечением этого заболевания у нас занимаются врачи иммунолог и невролог, гастроэнтеролог.

  • Причины и симптомы фуникулярного миелоза;
  • Лечение фуникулярного миелоза. Лечение в клинике «Эхинацея»;

Причины и симптомы фуникулярного миелоза

  • Аутоиммунный гастрит. Чаще всего фуникулярный миелоз начинается с аутоиммунного гастрита и, как следствие, нарушения усвоения витамина В12. Если обнаружена анемия (малокровие) и дефект спинного мозга мы всегда проверяем организм на аутоиммунный гастрит.
  • Нарушение усвоения витамина В12. Возникает В12-дефицитная анемия (малокровие из-за дефицита витамина В12), причем анемия развивается быстрее миелоза.
  • Поражение спинного мозга. Из-за дефицита витамина В12 возникают очаги повреждения спинного мозга на шейном и грудном уровнях. Возникает спинальная недостаточность с нижним парапарезом (параличом ног) или с тетрапарезом (слабостью или параличом всех конечностей).
  • Нарушение чувствительности в конечностях, онемение и покалывание в руках и ногах.
  • Нарушение глубокой чувствительности в нижних конечностях, слабость ног.
  • Расстройство органов малого таза: недержание кала и мочи, эректильная дисфункция у мужчин.
Читайте также:  Частое мочеиспускание у женщин и мужчин причины и лечение

Лечение и диагностика фуникулярного миелоза. Лечение в клинике «Эхинацея»

Прогноз. При своевременной диагностике и применении адекватной терапии фуникулярный миелоз прекращает своё развитие и организм возвращается к адекватному функционированию, неврологические симптомы полностью проходят.

Мы проводим диагностику фуникулярного миелоза:

  • Исследование желудка. Мы часто обнаруживаем аутоантитела к внутреннему фактору Кастла и обкладочным клеткам желудка. ЭГДС (эзофагогастродуоденоскопия, гастроскопия) помогает визуально обнаружить атрофию слизистой желудка.
  • Клинический анализ крови необходим для определения степени анемии и недостаточности витамина В12.
  • Исследование на скрытые инфекции. Вирусы группа герпеса (герпес 6 типа, цитомегаловирус, вирус Эпштейн-Барр) часто выступают провокаторами аутоиммунной агрессии т.е. агрессии иммунитета к стенкам желудка.
  • Мы обязательно поводимдифференциальную диагностику с аутоиммунными и инфекционными миелитами, токсическими поражениями спинного мозга. В каждом конкретном случае помогает разное лечение.

Мы проводим лечение фуникулярного миелоза в нескольких направлениях:

  • Инъекции витамина В12. Мы вводим витамин В12 на этапе, когда слизистая желудка еще не восстановилась. Витамин В12 необходим для правильной работы нервной системы.
  • Лечение спинномозговой ткани. Мы проводим восстановительное лечение для ликвидации уже имеющихся и предотвращения появления новых очагов разрушения спинномозговой ткани.
  • Лечение аутоиммунного гастрита. После лечения аутоиммунного гастрита мы длительное время наблюдаем за состоянием слизистой желудка и предупреждаем повторное обострение аутоиммунного гастрита.

ФУНИКУЛЯРНЫЙ МИЕЛОЗ

ФУНИКУЛЯРНЫЙ МИЕЛОЗ (лат. funiculus канатик + греч. myelos костный мозг; син. подострый комбинированный склероз спинного мозга) — заболевание спинного мозга, обычно сочетающееся с пернициозной анемией и проявляющееся парестезиями, сенситивной атаксией и центральным парезом ног.

Впервые Ф. м. описан в 1887 г. Лихтгеймом (L. Lichtheim).

Содержание

  • 1 Этиология и патогенез
  • 2 Патологическая анатомия
  • 3 Клиническая картина
  • 4 Диагноз
  • 5 Лечение
  • 6 Прогноз и Профилактика

Этиология и патогенез

Причиной развития Ф. м. является дефицит в организме витамина B12 (см. Цианокобаламин), реже дефицит витамина B12 и фолиевой кислоты (см.) или только фолиевой к-ты. Патогенез полностью не выяснен. Ф. м. почти постоянно сочетается с пернициозной анемией (см.), однако роль ее как непосредственной причины поражения нервной системы опровергается наличием типичных случаев Ф. м., не сопровождающихся пернициозной анемией и изменениями красного костного мозга. Отсутствует также корреляция между степенью тяжести анемии и частотой развития Ф. м. Вместе с тем дефицит витамина B12 является решающим звеном как в патогенезе пернициозной анемии, так и в патогенезе Ф. м. Витамин B12 утилизируется организмом с помощью внутреннего фактора (гастромукопротеида), вырабатываемого желудком (см. Касла факторы). Отсутствие внутреннего фактора ведет к нарушению всасывания витамина B12 в кишечнике, в результате чего не происходит превращения фолиевой к-ты в ее активную форму — фолиновую кислоту. При этом изменяется процесс крове творения (см.), нарушается синтез ДНК в эритробластах. Ф. м. развивается в случаях недостатка витамина B12 в пище (напр., у вегетарианцев, исключающих из пищи молочные продукты); при нарушении секреции внутреннего фактора — при ахилии желудка (см.), после гастрэктомии (см.), при синдроме мальабсорбции (см. Мальабсорбции синдром), обусловленном спру (см.), терминальным илеитом (см. Крона болезнь), целиакией (см.), туберкулезным энтеритом (см.), пеллагрой (см.); в случаях так наз. конкурентного расхода витамина B12, когда последний поглощается избыточной кишечной флорой — при дивертикулезе кишечника (см.), синдроме «слепой петли» при энтероэнтероанастомозах (см.) — или гельминтами (см. Дифиллоботриозы). Определенную роль в патогенезе играют иммунные нарушения: более чем у половины больных пернициозной анемией диагностируют аутоиммунный атрофический гастрит, а в плазме крови обнаруживают антитела к внутреннему фактору (см. Аутоантитела).

В экспериментах на обезьянах было показано, что исключение из пищи витамина B12 через 3—4 года вызывает изменения в нервной системе, идентичные Ф. м., хотя анемия при этом не развивается.

Патологическая анатомия

Макроскопические изменения заключаются в умеренной атрофии спинного мозга (см.). Микроскопическое исследование обнаруживает очаги некроза и дегенерации в нежном и клиновидном пучках задних канатиков, в пирамидных и частично спинно-мозжечковых проводниках боковых канатиков. На срезах, окрашенных на миелин, выявляется демиелинизация афферентных и эфферентных проводников, наиболее выраженная в задних и боковых канатиках спинного мозга (заднебоковой склероз). Изменения вначале возникают в нижнешейных и верхнегрудных отделах, затем распространяются по спинному мозгу вверх и вниз (восходящая и нисходящая дегенерация). Наряду с распадом миелина наблюдается гибель осевых цилиндров с образованием пустот (вакуолей), разделенных тонкими глиальными тяжами. Прогрессирующее разрушение белого вещества спинного мозга не возмещается разрастанием глии, т. к. глиальная реакция при Ф. м. незначительна. В поздних стадиях болезни на поперечных срезах спинного мозга видна лишь узкая полоса непораженного белого вещества вокруг неизмененного серого вещества. Сходные морфол. изменения, но значительно менее выраженные, обнаруживают иногда в белом веществе полушарий головного мозга (см.). Поражаются и толстые миелинизированные чувствительные волокна в дистальных отделах периферических нервов. В большинстве случаев выявляются изменения, характерные для пернициозной анемии: глоссит, атрофия слизистой оболочки желудка, гиперплазия красного костного мозга, увеличение селезенкиг включения железа в клетках системы мононуклеарных фагоцитов.

Читайте также:  Синдром беспокойных ног диагностика и лечение Здоровая жизнь Здоровье Аргументы и Факты

Клиническая картина

Ф. м. встречается одинаково часто у мужчин т женщин. Примерно в 90% наблюдений первые признаки заболевания появляются в возрасте старше 40 лет., однако могут наблюдаться в детском: и старческом возрасте. Появляются парестезии (см.) в виде чувства онемения, жара, покалывания, ползанья мурашек, возникающие обычно в пальцах ног, реже в пальцах, рук, к-рые постепенно распространяются вверх на проксимальные отделы конечностей, а затем на живот и грудь. Иногда отмечаются ломящие боли в ногах. Постепенно присоединяются прогрессирующие нарушения мышечно-суставного чувства (см. Проприоцепторы) и вибрационной чувствительности (см.), также более выраженные в ногах, развивается сенситивная атаксия (см.). Иногда наступает снижение поверхностной чувствительности в конечностях с распространением на туловище, обычно без четкой верхней границы. Нередко отмечается болезненность при сдавлении икроножных мышц. Наряду с нарушениями чувствительности появляются и двигательные расстройства, к-рые проявляются слабостью ног и реже рук. При умеренно выраженном поражении спинного мозга парезы носят спастический характер, при более грубом повреждении задних канатиков возникает мышечная гипотония и парезы становятся вялыми (см. Параличи, парезы). Постепенно нарастающая тяжесть поражения задних и боковых канатиков спинного мозга определяет характер изменения сухожильных рефлексов (см.): в начальных стадиях Ф. м. сухожильные рефлексы бывают повышены, но более чем у половины больных отмечается снижение, а затем и выпадение ахилловых рефлексов; позднее исчезают и коленные рефлексы. В развитой стадии болезни постоянна обнаруживаются стопные патол. рефлексы (см. Рефлексы патологические) — симптом Бабинского (см. Бабинского рефлекс) и др. Сочетание пирамидных симптомов с вялыми парезами является особенностью клин, картины Ф. м. Отмечаются также нарушения функции тазовых органов (импотенция, императивные позывы к мочеиспусканию, задержка или недержание мочи и кала). Типичные формы Ф. м. характеризуются сочетанием сенситивной атаксии и параплегии (см.), выраженной преимущественно в йогах (атактическая параплегия). Однако неврол. нарушения могут быть и диссоциированными: возможны изолированные сенситивная атаксия или спастический пара- или тетра-парез. Нередко Ф. м. сочетается с полнневропатией (см. Невропатия), когда в процесс наряду со спинным мозгом вовлекаются и периферические нервы. Примерно в 5% случаев Ф. м. наблюдается снижение зрения из-за развития атрофии зрительных нервов (см. Зрительный нерв) и появления центральных скотом (см. Скотома), изредка бывает миоз (см.) при сохраненных зрачковых реакциях. В ряде случаев развивается сонливость. апатия, возникают нарушения психики, проявляющиеся депрессией, эмоциональной лабильностью, иногда острыми психотическими реакциями. В цереброспинальной жидкости (см.) иногда отмечается небольшое увеличение содержания белка. На электроэнцефалограмме (см. Электроэнцефалография) может выявляться диффузная медленная активность, исчезающая на фоне приема витамина B12.

Течение Ф. м. различное. Наряду с обычным постепенным развитием заболевания в отдельных случаях отмечается острое развитие неврол. нарушений, при к-ром в течение 2—3 нед. возникает картина поперечного поражения спинного мозга с нижней параплегией, выпадением всех видов чувствительности, тазовыми расстройствами.

В настоящее время Ф. м. характеризуется полиморфной клин, картиной с атипичным течением почти в 50% наблюдений. В связи с применением витамина B12 классические развернутые формы Ф. м. развиваются редко.

Диагноз

Диагноз при типичной клин, картине Ф. м., развившегося на фоне пернициозной анемии, не представляет трудностей. Дифференцировать следует с B12-дефицитной полиневропатией, к-рая отмечается примерно у 40% больных пернициозной анемией и также характеризуется дистальными парестезиями, сенситивной атаксией и арефлексией. Дифференциально-диагностическим признаком, свидетельствующим в пользу Ф. м., является поражение пирамидной системы, и прежде всего наличие патол. рефлекса Бабинского или других стопных патол. рефлексов.

Основные трудности дифференциальной диагностики возникают в тех случаях, когда неврол. симптомы Ф. м. развиваются раньше появления признаков пернициозной анемии. Диагноз Ф. м. подтверждается при обнаружении ахилического гастрита и мега лоб ластов в материале, полученном при стернальной пункции.

Читайте также:  Чем лечить опрелости у новорожденных детей чем обрабатывать, причины и диагностика

Ф. м., протекающий с доминированием клин, симптомов поражения задних канатиков, напоминает спинную сухотку (см.), однако при Ф. м.

отсутствует синдром Аргайлла Робертсона (см. Аргайлла Робертсона синдром) и отрицательны серологические тесты на сифилис (см.) в крови и цереброспинальной жидкости. Клин, форма Ф. м. с преимущественным поражением боковых канатиков может напоминать рассеянный склероз (см.). Для рассеянного склероза в отличие от Ф. м. характерна многоочаговость поражения (включая и симптомы поражения головного мозга), повышение в большинстве случаев ахилловых рефлексов, а также, как правило, ремиттирующее течение. Сочетанное поражение задних и боковых канатиков наблюдается при компрессии спинного мозга опухолью или при вертеброгенной шейной миелопатии (см.). Диагностика компрессии спинного мозга основывается на обнаружении с помощью ликвородинамических проб (см.) блокады подпаутинного пространства и выявлении характерной картины при миелографии, спинальной радиоизотопной сцинтиграфии, компьютерной томографии. Во многих случаях компрессии спинного мозга разного происхождения в отличие от Ф. м. определяется четкая верхняя граница расстройств чувствительности. Предположение о Ф. м. нередко возникает при обследовании больных, страдающих так наз. параплегией среднего или пожилого возраста, при к-рой развивается прогрессирующий на протяжении многих лет спастический пара- или тетрапарез при нормальном составе цереброспинальной жидкости и отрицательных данных миелографического исследования. Диагноз Ф. м. в этих случаях ставят на основании выявления дефицита витамина B12. Важным критерием в диагностике Ф. м. служит симметричность возникающих неврол. дефектов. Выраженная асимметрия парезов или расстройств чувствительности, сколько-нибудь длительно существующая, свидетельствует против Ф. м.

Лечение

Лечение направлено на ликвидацию дефицита в организме витамина B12.

Лечение начинают с внутримышечного введения 500—1000 мкг витамина B12 (цианокобаламина) ежедневно или через 1 — 2 дня. После 5 инъекций препарата в этой дозе витамин B12 вводят по 100 мкг 1 раз в неделю в течение полугода. Поддерживающая терапия в последующие годы заключается в инъекциях 100 мкг витамина B12 1 раз в месяц. В случае возникновения инфекционного заболевания или почечной недостаточности доза витамина B12 должна быть увеличена. При возможности необходимо устранение причин нарушения всасывания витамина B12 в жел.-киш. тракте. Показана диета с большим содержанием витаминов группы В, целесообразно парентеральное введение витаминов B1 и B6, а также фосфадена по 60 мг два раза в день на протяжении 4—8 нед. (повторными циклами). Назначение фолиевой к-ты в дозе 5 —15 мг в сутки допустимо только при редко обнаруживаемой фолиево-дефицитной форме Ф. м. В противном случае возможно обострение неврол. процесса. Назначают массаж, ЛФК. При значительном повышении тонуса мышц в пораженных конечностях показан прием седуксена, баклофена, мидокалма. При параплегии необходимы тщательный уход за кожей для предупреждения развития пролежней и профилактика урогенной инфекции.

Прогноз и Профилактика

Прогноз определяется гл. обр. длительностью существования неврол. симптомов до начала лечения; возраст больных и тяжесть анемии существенной прогностической роли не играют. При начале лечения через несколько недель после появления симптомов спинального поражения можно ожидать выздоровления больных; если к лечению приступили через несколько месяцев — значительного улучшения. В поздних стадиях Ф. м. возможно лишь незначительное улучшение или стабилизация процесса. Основной регресс симптомов отмечают в первые 3—6 мес. лечения, в дальнейшем восстановление нарушенных функций идет более медленно.

Профилактика предполагает своевременное выявление и адекватное лечение пернициозной анемии, а также тщательное наблюдение за неврол. статусом таких больных с целью возможно более раннего обнаружения у них симптомов поражения спинного мозга.

Библиогр.: Алимов И. Ю. и Манд-риченко В. М. Фуникулярный миелоз при Аддисоновой болезни, Здравоохр. Таджикистана, № 1, с. 90, 1983; Давгаденков С. Н. Клинические лекции по нервным болезням, в. 4, с. 172, JI., 1961; Мартынов Ю. С., Малкова Е. В. и Чекнева Н. С. Изменения нервной системы при заболеваниях внутренних органов, М., 1980; Многотомное руководство по неврологии, под ред. С. Н. Давиденкова, т. 3, кн. 2, с. 902, М., 1962, библиогр.; Руководство по гематологии, под ред. А. Воробьева и Ю. И. Лорие, с. 376, М., 1979; Evans D. L., Е del sohn G. А. a. Golden R. N. Organic psychosis without anemia or spinal cord symptoms in patients with vitamin B12 deficiency, Amer. J. Psychiat., v. 140, p. 218, 1983; Folic acid in neurology, psychiatry, and internal medicine, ed. by М. I. Botez a. E. H. Reynolds, p. 427, N. Y., 1979; Reynolds E. H. Pathogenesis of subacute combined degeneration, Lancet, v. 2, p. 1109, 1981; Shorvon S. D. a. o. The neuropsychiatry of megaloblastic anaemia, Brit. med. J., v. 281, p. 1036, 1980.

Ссылка на основную публикацию
Фталазол сравнить цены, инструкция по применению, отзывы, аналоги, купить Фталазол в Украине –
Фталазол-Здоровье: состав, показания, дозировка, побочные эффекты Данный препарат относят к группе сульфаниламидных противомикробных лекарственных средств, которые обычно применяют при в...
ФОРЛАКС – новый подход к лечению запоров Еженедельник АПТЕКА
Продукты от запора при беременности: что запрещено, базовое меню из разрешенных, рецепты Продукты от запора при беременности помогают без химических...
Форма кала и каким бывает стул при геморрое Все о геморрое
«САЙТ НАХОДИТСЯ НА РЕКОНСТРУКЦИИ ПРИНОСИМ СВОИ ИЗВИНЕНИЯ ЗА ВРЕМЕННЫЕ НЕУДОБСТВА» Государственный НаучныйЦентр Колопроктологии Ассоциация КолопроктологовРоссии На Главную О Нас Новости...
Фталазол-КМП инструкция по применению, показания
Фталазол инструкция по применению Противопоказания к применению Фталазола Запрещающими факторами для назначения и использования Фталазола являются: острый гепатит и почечная...
Adblock detector