Эмбриональная рабдомиосаркома прогноз, причины

Рабдомиосаркома

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Рабдомиосаркома — злокачественная опухоль, происходящая из скелетной (поперечно-полосатой) мышцы.

Код по МКБ-10

  • C48. Злокачественное новообразование забрюшиииого пространства и брюшины.
  • C49. Злокачественное новообразование других типов соединительной и мягких тканей.

Код по МКБ-10

Эпидемиология

На долю рабдомиосаркомы приходится около половины всех случаев мягкотканых сарком у детей. Она составляет 10% всей онкологической патологии детского возраста. В заболеваемости этой опухолью выделяют два возрастных пика — в 1-7 и 15-20 лет. Первый совпадает с периодом манифестации врождённых злокачественных новообразований детского возраста — нейробластомы и нефробластомы, второй — с типичным возрастом диагностики злокачественных опухолей костей.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Рабдомиосаркома и наследственные синдромы

Примерно в трети случаев рабдомиосаркома сочетается с различными пороками развития: мочеполового тракта (8%). ЦНС (8%), пищеварительной системы (5%), сердечно-сосудистой системы (4%). В 4% случаев выявляют добавочную селезёнку, в 1% — гемигипертрофию. Рабдомиосаркому можно встретить при синдромах, предусматривающих предрасположенность к развитию злокачественных новообразований — Беквита-Вндеманиа, Ли-Фраумени (определяет высокую частоту развития злокачественных опухолей у членов семьи: связан с мутацией гена р53). Рекликгхаузена. Рубинстайна-Тейби (сочетание карликовости и олигофрении с гипертелоризмом. асимметрией лица, клювовидным носом, аномальным прикусом, гилерметропией. астигматизмом. характерным укорочением и утолщением больших пальцев кистей и стоп, а также часто и с другими аномалиями скелета и внутренних органов).

Симптомы рабдомиосаркомы

Рабдомиосаркома может локализоваться в любой области тела, в том числе в местах отсутствия скелетной мускулатуры (например, мочевой пузырь, желчевыводящие пути). Для этого новообразования характерно лимфогенное и гематогенное (в лёгкие, кости, костный мозг) метастазирование.

Локализации рабдомиосаркомы в области головы и шеи и в мочеполовом тракте чаще выявляют у детей в возрасте до 10 лет, в то время как для подростков характерны новообразования конечностей, туловища и паратестикулярные рабдомиосаркомы.

Классификация рабдомиосаркомы

Гистологическое строение и гистологическая кламмификация

Рабдомиосаркома развивается в поперечно-полосатой мышечной ткани, а также в таких гладкомышечных анатомических образованиях, как мочевой пузырь, влагалище, простата, семенной канатик. Источником роста рабдомиосаркомы становится не зрелая скелетная мускулатура, а незрелая мезенхимальная ткань, её предшественница. Условия для возникновения рабдомиосаркомы возникают, например, в зоне мочепузырного треугольника в результате смешения в этой области меэодермальных и эктодермальных тканей или в области головы и шеи, где возникают нарушения в развитии дериватов жаберных дуг. Выделяют несколько гистологических типов рабдомиосаркомы.

  • Эмбриональная рабдомиосаркома (57% всех рабдомиосарком) гистологически напоминает строение скелетной мускулатуры 7-10-недельного плода. Для неё характерна потеря гетерозиготности локуса 11р15, что ведёт к потере материнской генетической информации и дупликации отцовского генетического материала. Этот вариант встречают главным образом у пациентов 3-12 лет. Рабдомиосаркома поражает область головы и шеи, орбиту, мочеполовой тракт.
  • Ботриоидный вариант (6%) эмбриональной рабдомиосаркомы характеризуется наличием полипоидных или «гроздевидных» масс локализуется внутри органов, покрытых слизистыми оболочками, и в полостях тела. Новообразование встречают в возрасте до 8 лет. локализуется в мочевом пузыре, влагалище, носоглотке.
  • Альвеолярная рабдомиосаркома (9%) гистологически сходна с клетками скелетной мускулатуры 10-21-недельного плода. Для неё характерна транслокация t(2; 13) (q3S; ql4). Новообразование обычно поражает конечности, туловище, у подростков — промежность. Встречают её в возрасте от 5 до 21 года.
  • Плеоморфная рабдомиосаркома (1%) гистологически не сходна с мышечной тканью плода, поражает туловище и конечности, у детей обнаруживают редко.
  • Недифференцированная рабдомиосаркома (10%) возникает из мезенхимальных клеток без признаков дифференцировки, локализуется в конечностях и туловище, встречают у детей в возрасте до 1 года.
  • На рабдомиосаркомы, которые нельзя отнести ни к одному вышеперечисленному варианту, приходится 7%. Гистологически эти новообразования гетерогенны. локализуются в конечностях и туловище, встречают их у пациентов в возрасте от 6 до 21 года.

При рабдомиосаркомах выявляют также такие хромосомные аномалии, как 5q+: 9q+: 16p+: 12p+: del(l): и гипердиплоидия с множественными копиями 2,6.8. 12,13.18,20,21. При этом прогноз при диплоидных опухолях хуже по сравнению с гипердиплоидными.

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23]

Клиническое стадирование

При рабдомиосаркоме и других саркомах мягких тканей на дооперационном этапе применяют стадирование по системе TNM (табл. 66-20).

В TNM-классифнкации выделение категорий ТЗ и Т4 не предусмотрено. Наличие более чем одного новообразования рассматривают как первичную опухоль и её отдалённые метастазы. В современных протоколах лечения мягкотканных сарком для их стадирования на этапе после радикальной операции или биопсии используют классификацию IRS (Intergroup Rhabdomyosarcoma Study) и послеоперационное рТ-стадирование

[24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31]

Диагностика рабдомиосаркомы

Симптомы рабдомиосаркомы и других сарком мягких тканей в наибольшей степени зависит от их локализации.

  • При расположении новообразования в конечностях характерно наличие пальпируемого опухолевого образования, вызывающего дефигурацию конечности и нарушающего её функции. Образование обычно довольно плотное, его пальпация не вызывает заметной болезненности.
  • При локализации новообразования в забрюшинном пространстве возникают боли в животе, его увеличение и асимметрия, симптомы сдавления кишечника и мочевыводящих путей.
  • В случае локализации новообразования в области туловища, головы, шеи новообразование можно выявить при физикальном осмотре: дефигурация поражённой части тела, ограничение движений в этой области. При этом рабдомиосаркома шеи способна сочетаться с огрубением голоса и дисфагией, новообразования носоглотки — с локальной болью, носовыми кровотечениями, дисфагией, опухоли параназальных синусов с локальными болью и отёком, синуситами, односторонними выделениями и кровотечениями из носовых ходов, рабдомиосаркома среднего уха — с хроническим отитом с гнойными и геморрагическими выделениями, наличием полипондных масс в наружном слуховом ходе, периферическим параличом лицевого нерва, рабдомиосаркома орбиты — с птозом, косоглазием, снижением остроты зрения.
  • Новообразования параменингеальных локализаций сопровождаются параличом лицевых нервов, менингеальными знаками, дыхательной недостаточностью вследствие инвазии опухоли в ствол мозга.
  • Новообразования малого таза сопровождаются обструкцией кишечника и мочеполового тракта. При опухолях мочевого тракта отмечают нарушение пассажа мочи, вплоть до её острой задержки; над лоном можно пропальпировать плотное образование. При новообразованиях мочевого пузыря и простаты в части случаев возникает макрогематурия. Для опухолей влагалища и матки характерны влагалищные кровотечения, наличие во влагалище гроздевидных опухолевых масс. При новообразованиях придатка яичка отмечают его увеличение и болезненность. Лабораторные и инструментальные ис еле дои ни а
Читайте также:  Первая помощь при острой сердечной недостаточности

В основе диагностики сарком мягких тканей лежит морфологическая верификация диагноза. Однако до её проведения необходима оценка первичного очага опухоли и локализаций возможных метастазов. При диагностике первичного опухолевого очага в диагностический план включают исследования, применимые при данной локализации рабдомиосаркомы: рентгенографию, УЗИ, РКТ и МРТ, экскреторную урографию, иистографию и т.д. Диагностику возможных метастазов выполняют по стандартному плану, исходя из характерных для сарком мягких тканей локализаций метастазов. Выполняют рентгенографию и РКТ грудной клетки, радиоизотопное исследование скелета, исследование миелограммы. УЗИ регионарных лимфатических узлов.

[32], [33], [34], [35]

Обязательные и дополнительные исследования больных со злокачественными опухолями мягких тканей

Обязательные диагностические исследования

  • Полное физикальное обследование с оценкой местного статуса
  • Клинический анализ крови
  • Клинический анализ мочи
  • Биохимический анализ крови (электролиты, общий белок, печеночные пробы, креатинкн, мочевина, лактатдегидрогеназа, щелочная фосфатам, фосфорно-кальцмвый обмен)
  • Коагулограмма
  • УЗИ области поражения
  • Рентгенография органов грудной полости в пяти проекциях (прямой, двух боковых, двух косых)
  • УЗИ органов брюшной полости и забрюшкнного пространства
  • Костномозговая пункция из двух точек
  • Сцинтиграфия (РИД) костной системы
  • ЭКГ
  • ЭхоКГ
  • Завершающий этап — биопсия (или полное удаление) для верификации гастологичесото диагноза. Целесообразно сделать отпечатки с биоптата для цитологического исследования

[36], [37], [38], [39], [40], [41], [42], [43]

Дополнительные диагностические исследования

  • При подозрении на метастазы в легкие
  • РКТ органов грудной полости
  • При подозрении на вовлечение в процесс костных структур — рентгенография костей данной анатомической области в двух проекциях (прямой и боковой с захватом выше- и нижерасположенных суставов
  • При выявленных метастазах в другие кости по данным
  • РИД-прицельная рентгенография пораженных очагов или РКТ указанных областей
  • При подозрении на метастазы в головной мозг — ЭхоЭГ и РКТ головного мозга
  • УЗИ регионарных лимфатических узлов при подозрении на их метастатическое поражение
  • Реносцинтиграфия при выявленных нарушениях функций почек
  • При локализации рабдомиосаркомы в мягких тканях конечности — МРТ пораженной конечности
  • Ультразвуковое цветное дуплексное ангиосканирование сосудов поражённой конечности
  • Ангиография конечности (по показаниям)
  • При локализации в мочевом пузыре:
    • цистоскопии с возможной биопсией;
    • экскреторная урография;
    • урофлоуметрия
  • При параменингеальиых локализациях:
    • ЛОР-осмотр;
    • офтальмологический осмотр;
    • цитологическое исследование ликвора;
    • РКТ/МРТ головного мозга

[44], [45], [46], [47], [48], [49], [50]

К кому обратиться?

Лечение рабдомиосаркомы

Лечение рабдомиосаркомы комплексное. Оно включает химиотерапию, радикальную операцию и лучевую терапию. Современные программы химиотерапии предусматривают использование таких цитостатиков, как алхилирующие агенты (ифосфамид, циклофосфамид), винкаалкалоиды (винкристин), антранилиновые антибиотики (доксорубицнн), актиномицин-Д, ингибиторы топоизокеразы (этопозид), препараты платины (карбоплатин).

Хирургическое лечение рабдомиосаркомы следует проводить, руководствуясь общим принципом хирургической радикальности. При изначально нерезектабельных новообразованиях первым этапом следует проводить биопсию. Это позволяет впоследствии избежать повторного местного роста опухоли из её макро- или микроскопических остатков, что особенно актуально при локализациях в голове, шее, орбите. В части случаев даже после эффективной полихимиотерапии рабдомиосаркома может оставаться нерезектабельной (новообразования носоглотки, параменингеальные локализации). В этом случае хирургическое лечение не показано, местный контроль осуществляют средствами консервативной химиолучевой терапии.

При локализации опухоли в мягких тканях конечностей возможны значительный объём поражения и вовлечение сосудисто-нервного пучка в новообразование. В подобных случаях, несмотря на отсутствие признаков распространения злокачественного процесса на костные структуры, единственно радикальной оказывается органоуносящая операция. Операции с сохранением конечности проводят либо после сокращения размеров опухоли в результате химиотерапии, либо инициально при небольших новообразованиях, имеющих при УЗИ и РКТМРТ чёткие границы.

В случае изолированного поражения рабдомиосаркомой дна мочевого пузыря (другие отделы от опухоли свободны) при хорошем ответе на химиотерапию возможна резекция стенки мочевого пузыря. В большинстве случаев мочевой пузырь бывает поражен либо тотально, либо рабдомиосаркома локализуется в области мочепузырного треугольника, поэтому возникает необходимость экстирпации мочевого пузыря с последующей хирургической реконструкцией путей оттока мочи. Оптимальной тактикой одномоментного хирургического лечения в онкопедиатрической практике следует считать уретеросигмостомию. в противоположность как уретерокутанеостомии, так и одномоментному формированию сложных артифициальных мочевых резервуаров из различных отделов кишечной трубки. На фоне химиотерапии в первом случае велик риск восходящей уроинфекции с развитием двустороннего пиелонефрита, а во втором — несостоятельности сформированного резервуара вследствие сниженной на фоне действия цитостатических агентов регенерационной способности тканей. Как альтернатива возможна тактика с первоначальной уретерокутанеостомией и последующим (через несколько месяцев после окончания химиолучевого лечения) этапом формирования артифициального мочевого резервуара.

Паратестикулярные новообразования удаляют вместе с яичком и семенным канатиком из пахового доступа (орхофуникулэктомия). При рабдомиосаркоме матки показана её экстирпация, при опухоли влагалища — удаление влагалища. При новообразованиях, поражающих оба эти органа, матку и влагалище удаляют единым блоком с опухолью.

Лёгочные метастазы при их резектабельности подлежат хирургическому удалению. Костные метастазы в связи с их фатальностью для прогноза удалять не следует.

Лучевую терапию при рабдомиосаркоме проводят в соответствии с критериями, определёнными конкретной программой лечения. Доза облучения зависит от локализации или метастазов.

Высокодозную химиотерапию с трансплантацией костного мозга назначают пациентам с рабдомиосаркомами из группы высокого риска: при IV стадии.

Рабдомиосаркома

Саркомы являются злокачественными опухолями, развивающимися из соединительных тканей организма, в частности, из мышц, жировой ткани, оболочек, выстилающих суставы и кровеносные сосуды.

Рабдомиосаркомы развиваются из рабдомиобластов — клеток, которые при созревании образуют скелетные мышцы.

Около 85% рабдомиосарком диагностируется у младенцев, детей и подростков. Чаще всего эти опухоли возникают в области головы и шеи (40%), в мочеполовых органах (27%), на верхних и нижних конечностях (18%) и туловище (7%).

РАБДОМИОСАРКОМЫ ПОДРАЗДЕЛЯЮТСЯ НА ТРИ ОСНОВНЫЕ ТИПА:

Эмбриональная рабдомиосаркома выявляется наиболее часто и располагается обычно в области головы и шеи, мочевом пузыре, влагалище, предстательной железе и яичках. Этот тип рабдомиосаркомы, как правило, диагностируется у младенцев и маленьких детей.

Альвеолярная рабдомиосаркома встречается в области крупных мышц туловища и конечностей и обычно поражает детей более старшего возраста и подростков.

Плеоморфная рабдомиосаркома возникает преимущественно у взрослых и крайне редко у детей.

Как часто диагностируется рабдомиосаркома?

Рабдомиосаркома составляет приблизительно 4% от общего числа опухолей у детей. Более 90% рабдомиосарком выявляется у лиц до 25 лет и 60-70% — в возрасте до 10 лет.

Отмечается два основных пика заболеваемости — ранний (в возрасте около 2 лет) и поздний — (от15 до19 лет). Лица мужского пола заболевают чаще, чем женского в соотношении 1,4-1,7:1.

В США ежегодно регистрируется около 350 новых случаев рабдомиосаркомы.

Факторы риска развития рабдомиосаркомы

В отличие от большинства других злокачественных опухолей взрослых при рабдомиосаркоме не выявлено никаких неблагоприятных факторов окружающей среды, влияющих на повышение риска возникновения этого заболевания, включая токсические вещества, загрязнение воздуха и воды, использование препаратов и рентгеновских лучей во время беременности, травму.

Наследственные заболевания могут влиять на риск развития опухолей головного мозга, молочной железы и др., включая рабдомиосаркому.

Так, у членов семьи, страдающих синдромом Ли-Фраумени, чаще возникают различные саркомы, включая рабдомиосаркому, рак молочной железы, лейкозы и другие опухоли.

Дети с синдромом Beckwith-Wiedemann имеют повышенный риск развития опухоли Вилмса (нефробластомы) и рабдомиосаркомы.

Нейрофиброматоз (болезнь Реклингаузена) может сопровождаться возникновением множественных опухолевых узлов из нервной ткани, а также повышенным риском развития рабдомиосаркомы.

В настоящее время предотвратить развитие рабдомиосаромы нельзя, так как неизвестны причины, вызывающие этот вид опухоли. При этом, однако, следует иметь в виду, что большинство больных с рабдомиосаркомой удается полностью излечить.

Читайте также:  Полная таблица хлебных единиц для больного сахарным диабетом

Ранняя диагностика рабдомиосаркомы

У одной трети больных рабдомиосаркому обнаруживают на ранних стадиях, когда возможно полное удаление опухоли. Однако при этом в 80% случаев при детальном обследовании обнаруживаются мелкие метастазы, для лечения которых необходимо назначение химиотерапии.

К счастью, многие случаи рабдомиосаркомы возникают в областях, где их можно легко обнаружить, например, за глазным яблоком или в полости носа. Выпячивание глазного яблока или выделения из носа заставляют обратиться к врачу, что помогает рано заподозрить опухоль и провести обследование. Если рабдомиосаркома возникает на поверхности тела, то ее можно легко обнаружить без специального обследования.

Рабдомиосаркомы в области яичка обычно развиваются у маленьких детей и выявляются родителями во время мытья ребенка. Опухоли мочеполового тракта приводят к затрудненному мочеиспусканию или кровянистым выделениям, поэтому эти симптомы нельзя игнорировать.

Труднее обнаружить рабдомиосаркому на конечностях и туловище у детей более старшего возраста, так они вызывают симптомы (боль, припухлость), встречающиеся во время игры.

В настоящее время не существует методов скрининга (досимптомного выявления) рабдомиосаркомы.

Семьи с многочисленными случаями злокачественных опухолей, особенно у детей, должны находиться под особым врачебным наблюдением.

Методы диагностики рабдомиосаркомы

Первым признаком рабдомиосаркомы обычно бывает появление местного уплотнения или припухлости, которые не вызывают боли или другие проблемы. Это относится, в частности, к рабдомиосаркомам туловища и конечностей.

При расположении опухоли в брюшной полости или области таза может возникать рвота, боль в животе или запоры.

В редких случаях рабдомиосаркома развивается в желчных протоках и приводит к желтухе.

При подозрении на опухоль выполняется один из видов биопсии (взятие кусочка ткани для микроскопического исследования), при котором уточняется вариант рабдомиосаркомы.

Определение стадии рабдомиосаркомы

В результате всестороннего обследования уточняется степень распространения опухолевого процесса и планируется лечение.

В зависимости от распространения опухоли и радикальности операции больные с рабдомиосаркомой подразделяются на 4 группы:

  • 1 группа (16%) — Больные (дети или взрослые) с локализованным процессом (без видимых метастазов) с полностью удалимой опухолью
  • 2 группа (20%) — Пациенты с локализованной, но микроскопически не полностью удалимой опухолью, наличием регионарных лимфатических узлов и отсутствием отдаленных метастазов
  • 3 группа (48%) — Больные с не полностью удалимой опухолью, видимой на глаз, и отсутствием отдаленных метастазов
  • 4 группа (16%) — Дети и взрослые с отдаленными метастазами в момент установления диагноза.

Для определения стадии рабдомиосаркомы можно пользоваться системой TNM, которая учитывает распространенность процесса, но не принимает во внимание результаты оперативного вмешательства.

При этом символ Т означает размер опухоли, N — поражение регионарных лимфатических узлов и М — наличие отдаленных метастазов.

Лечение рабдомиосаркомы

ОПЕРАТИВНОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Первым этапом лечения рабдомиосаркомы по возможности должно быть полное хирургическое удаление опухоли, которое осуществляется под общим обезболиванием (наркозом).

Если по какой-либо причине удалить всю опухоль не удается, то иссекается большая ее часть. Кроме того, по возможности опухоль удаляется в пределах здоровых тканей, что уточняется при исследовании под микроскопом.

Во время операции удаляются также близлежащие (регионарные) лимфатические узлы. В случае расположения рабдомиосаркомы в области головы и шеи полное удаление опухоли нередко бывает невозможным без нарушения жизненно важных функций или серьезного косметического дефекта. Поэтому операция может быть отсрочена до получения выраженного эффекта в результате химиотерапии или облучения.

ХИМИОТЕРАПИЯ

Всем больные с рабдомиосаркомой, как правило, получают химиотерапию. Если по какой-либо причине химиотерапия не назначается, то вероятность рецидива (возврата) заболевания значительно увеличивается, даже после полного удаления опухоли.

В случае наличия остаточной (резидуальной) рабдомиосаркомы рекомендуется применение лучевой терапии наряду с химиотерапией. При достижении выраженного эффекта предпринимается повторная попытка полного удаления опухоли.

Основными препаратами при лечении рабдомиосаркомы являются винкристин, дактиномицин, циклофосфамид. У больных с метастатической опухолью химиотерапия указанными препаратами не столь эффективна и потому ведутся поиски новых противоопухолевых препаратов и их комбинаций.

Химиотерапия приводит к гибели не только опухолевых, но и нормальных клеток организма, что вызывает различные побочные эффекты в виде тошноты, рвоты, потери волос, ухудшения аппетита, малокровия (анемии), повышенной восприимчивости к инфекциям и пр. Применение высоких доз препаратов может сопровождаться поражением печени, особенно у маленьких детей.

Большинство побочных явлений бесследно проходит, но некоторые могут оставаться в течение длительного времени, например, повреждение почек и мочевого пузыря после применения циклофосфамида или его аналогов.

ЛУЧЕВАЯ ТЕРАПИЯ

Лучевая терапия является эффективным методом воздействия на опухолевые клетки, оставшиеся после хирургического удаления рабдомиосаркомы.

Обычно лучевая терапия назначается через 6-9 недель после завершения химиотерапии на область оставшейся опухоли. В случае локализации рабдомиосаркомы в зоне оболочек или мозгового вещества головного и спинного мозга лучевая терапия может быть назначена немедленно до применения химиотерапии.

Лучевая терапия может привести к появлению повышенной утомляемости, увеличению частоты инфекций, тошноте, рвоте, поносу, а при облучении области головы и шеи — к язвам во рту и потере аппетита.

ТРАНСПЛАНТАЦИЯ КОСТНОГО МОЗГА

Трансплантация (пересадка) костного мозга позволяет использовать высокие дозы химиопрепаратов. Противоопухолевые препараты не обладают избирательным действиям и уничтожают и повреждают не только опухолевые, но и быстрорастущие нормальные клетки организма.

Это приводит к малокровию (анемии) в результате снижения количества эритроцитов, повышенной восприимчивости к инфекциям за счет низкого числа лейкоцитов и кровотечениям из-за малого количества тромбоцитов после высокодозной химиотерапии.

Трансплантация костного мозга, взятого у больного до химиотерапии, позволяет решить эти проблемы. После завершения химиотерапии собранный заранее костный мозг вновь переливается больному, что дает возможность быстро восстановить его функцию. Вместо трансплантации костного мозга можно использовать забор и последующее переливание периферических стволовых клеток, что приводит к аналогичному эффекту.

ОТДАЛЕННЫЕ ЭФФЕКТЫ ПРОТИВООПУХОЛЕВОГО ЛЕЧЕНИЯ

Химиотерапия может привести к стойкому повреждению яичников и яичек, что затруднит или даже сделает невозможным иметь детей.

Отдаленные эффекты применения лучевой терапии могут быть очень значительными, особенно у маленьких детей.

В частности, отмечается замедление роста облученных костей и мягких тканей. Это может вызвать искривление позвоночника, укорочение верхний и нижних конечностей, ограничение функции суставов, уплотнение окружающих мягких тканей, недоразвитие лицевых костей, помутнение хрусталика (катаракта), ухудшение зрения и другие изменения. Облучение легочной ткани приводит к рубцеванию ткани и одышке.

В редких случаях (приблизительно у 2% излеченных больных) могут возникать вторые злокачественные опухоли, вызванные химиотерапией, облучением или комбинацией этих методов.

ПРОГНОЗ (ИСХОД)

В целом удается излечить более 70% с рабдомиосаркомой. На выживаемость больных оказывают влияние многие факторы, такие как распространенность опухоли на момент диагностики, локализация, радикальность операции и гистологический вариант.

Выживаемость больных колеблется от 30% в 4 группе до 90% в 1 группе.

При локализации рабдомиосаркомы в области головы и шеи, во влагалище и яичках прогноз заболевания благоприятный.

У больных с альвеолярной рабдомиосаркомой прогноз заболевания хуже, чем с эмбриональной.

Наилучшие результаты имеются у больных, получающих лечение в специализированных отделениях.

Что происходит после завершения лечения

После завершения всей программы лечения больных с рабдомиосаркомой рекомендуется наблюдение у врача и периодическое обследование с целью выявления и лечения побочных эффектов и осложнений, а также своевременного обнаружения возможного рецидива (возврата) болезни.

Мероприятия 2020

Архив мероприятий

Противораковое общество РОССИИ создано по инициативе ученых-онкологов и главных врачей онкологических диспансеров, представляющих более 50 регионов России, с целью претворения в жизнь программы профилактики рака в России

Саркомы мягких тканей

Саркомы мягких тканей лечение 1, 2, 3 стадии. Симптомы, признаки, метастазы, прогноз.

1. Общие сведения о происхождении сарком мягких тканей

Мягкими тканями обозначаются все неэпителиальные внескелетные ткани (мышцы, сухожилия, связки и др.), за исключением ретикулоэндотелиальной системы, глии и тканей, поддерживающих специфические органы и внутренности.

Читайте также:  Аномалии мочевого пузыря - симптомы, диагностика - консультация хирурга Москва

В связи с относительно небольшим числом случаев заболевания, разнообразием вариантов и локализаций сарком мягких тканей, определяющих биологическое поведение, клиническое течение и особенности лечения, все пациенты с данной патологией должны концентрироваться в профильных отделениях, занимающихся лечением сарком.

2. Какие бывают формы сарком мягких тканей

Саркомы мягких тканей – собирательное понятие и включают обширную группу злокачественных новообразований, различающихся по своему клиническому течению, прогнозу и методам лечения.

Наиболее часто встречаются:

  1. липосаркома (из жировой клетчатки);
  2. лейомиосаркома и рабдомиосаркома (из мышечной ткани);
  3. синовиальная саркома (из синовиальных оболочек суставов);
  4. фибросаркома (из фиброзной ткани);
  5. ангиосаркома (из кровеносных сосудов) и др.

3. Некоторые эпидемиологические аспекты (статистика) сарком мягких тканей

Злокачественные опухоли мягких тканей в структуре онкологической заболеваемости составляют примерно 1 % от всех злокачественных новообразований.

Средний возраст заболевших составляет около 50 лет.

Большинство злокачественных опухолей мягких тканей являются саркомами.

Наиболее часто саркомы развиваются на нижних конечностях (до 40 % случаев).

4. Группы риска и факторы, предрасполагающие к развитию сарком мягких тканей

Большинство сарком возникает спонтанно (без видимых причин). К факторам риска развития заболевания относятся: химические канцерогены (диоксин, гербициды и хлорфенолы и др.), отягощенная наследственность (нейрофиброматоз 1-го типа, синдром Ли-Фраумени, синдром Гарднера и др.).

Саркомы могут развиваться в мягких тканях ранее подверженных облучению. Саркомы могут развиваться у лиц, которым проводится иммуносупрессивная терапия после трансплантации органов (саркома Капоши), а также у взрослых после проведенной в детском возрасте химиотерапии. Относительно редко саркома может развиваться на фоне длительно существующего выраженного хронического лимфатического отека конечности (лимфангиосаркома).

5. Клинические проявления сарком мягких тканей

Обычно саркома характеризуется появлением беспричинной, как правило, безболезненной медленно растущей опухоли (пальпируемого образования на конечностях и др. частях тела).

Общее состояние может оставаться удовлетворительным даже при наличии саркомы больших размеров, поэтому при наличии любой длительно существующей небольшой припухлости, особенно глубоко расположенной, необходимо срочно обратиться к онкологу для уточнения диагноза. Течение саркомы мягких тканей зависит главным образом от ее степени злокачественности.

Саркомы принято делить на высокозлокачественные (низкодифференцированные) и низкозлокачественные (высокодифференцированные).

Высокозлокачественные саркомы характеризуются выраженной склонностью к развитию отдаленных метастазов (печень, легкие и др.) и относительно редким метастазированием в регионарные лимфатические узлы.

Низкозлокачественные саркомы метастазируют реже, но они склонны к упорному местному развитию рецидивов.

6. Как выявляются саркомы мягких тканей

Диагностика саркомы проводится путем осмотра онкологом, применения средств современной медицинской визуализации (ультразвуковое исследование, рентгеновская компьютерная и/или магниторезонансная томография) с последующей биопсией опухоли (трепано — или открытая биопсия). Необходимость других дополнительных методов обследования определяется индивидуально.

Профилактика и раннее выявление сарком мягких тканей

Специфической профилактики сарком мягких тканей нет. С целью раннего выявления сарком, пациенты, входящие в группу риска (нейрофиброматоз 1-го типа, синдром Ли-Фраумени, синдром Гарднера, иммуносупрессивная терапия после трансплантации органов, лимфедема конечности) должны проходить ежегодные контрольные осмотры.

Диагностика сарком мягких тканей

1. Методы обследования перед назначением лечения:

  • обязательным является выполнение рентгеновской компьютерной и/или магниторезонансной томографии пораженной области. Эти же исследования могут повторяться, если до операции проводится химиотерапии или лучевая терапия (с целью оценки их эффективности);
  • вид саркомы и степень ее злокачественности устанавливаются на основании данных морфологического исследования фрагмента опухоли, полученного путем биопсии;
  • биопсия опухоли может быть выполнена путем трепанобиопсии (взятие материала опухоли с использованием толстой иглы, в том числе под ультразвуковым контролем) или инцизионной биопсии (через разрез);
  • в сложных диагностических случаях, а также при нехарактерном клиническом течении с целью уточнения диагноза требуется выполнение иммуногистохимического исследования и молекулярно-цитогенетического анализа;
  • для уточнения распространенности опухоли и выработки оптимальной тактики лечения проводится рентгеновская компьютерная томография органов грудной клетки и брюшной полости, ультразвуковое исследование регионарных лимфатических узлов.

Стадии сарком мягких тканей

Стадия сарком мягких тканей устанавливается на основании морфологической характеристики опухоли и данных инструментального обследования.

  1. I стадия Все низкозлокачественные опухоли без метастазов;
  2. II стадия Высокозлокачественные опухоли без метастазов до 5 см в диаметре, а также более 5 см при их поверхностной локализации;
  3. III стадия Глубоко расположенные высокозлокачественные опухоли более 5 см в диаметре и все опухоли с наличием метастазов в регионарных лимфатических узлах;
  4. IV стадия Все опухоли с наличием метастазов в отдаленных органах и тканях

Лечение сарком мягких тканей

1. Методы лечения сарком мягких тканей

Выбор метода лечения саркомы зависит от ее степени злокачественности, распространенности и локализации.

Лечение высокодифференцированной (низкозлокачественной) саркомы мягких тканей преимущественно хирургическое.

При низкодифференцированной (высокозлокачественной) саркоме, как правило, после операции назначают лучевую терапию с целью снижения риска развития рецидива и химиотерапию для предупреждения развития или лечения отдаленных метастазов.

Наиболее низкий риск развития рецидива саркомы – при ее локализации на нижних конечностях (около 25 %), наиболее высокий – в забрюшинном пространстве.

Если полное удаление опухоли невозможно используют химиотерапию, лучевую терапию или их сочетание, однако их применение не позволяет полностью излечить от опухоли.

Хирургическое лечение

В настоящее время при саркомах конечностей большинство операций являются органосохраняющими, т.е. позволяющими сохранить конечность и быстро восстановить функцию. С этой целью при удалении больших по размерам опухолей выполняются пластические и реконструктивные операции, в том числе с микрохирургической аутотрансплантацией разнообразных комплексов тканей.

Относительным противопоказанием к органосохраняющей операции является обширное опухолевое поражение мышц, магистральных сосудов конечности и главных нервов на большом протяжении, а также локализация глубокой саркомы на стопе и кисти.

В этих случаях эффективным методом лечения при отсутствии метастазов является ампутация и экзартикуляция конечности.

Лучевое лечение

При лечении высокозлокачественных сарком применяется телегамматерапия, электронотерапия, брахитерапия в суммарной очаговой дозе 50-70 Гр (25-35 сеансов).

При низкозлокачественных саркомах лучевая терапия проводится при наличии неудалимой остаточной опухоли.

Начало проведения лучевой терапии не позднее 4 недель после операции.
При неудалимых опухолях лучевая терапия проводится в суммарной очаговой дозе 70 Гр (35 сеансов).

Химиотерапия

Химиотерапия широко применяется при лечении высокозлокачественных опухолей мягких тканей.

Целью химиотерапии до хирургического вмешательства (неоадъювантная химиотерапия) является воздействие на микрометастазы и уменьшение размеров опухоли для расширения возможностей органосохраняющей операции.

Обычно проводится 2-3 курса химиотерапии с интервалом 3-4 недели.

Целью послеоперационной химиотерапия является подавление роста и уничтожение микроскопических метастазов (адъювантная химиотерапия) или лечение уже развившихся отдаленных метастазов (лечебная химиотерапия). Обычно проводится не менее 3-4 курсов химиотерапии.

При лечении сарком мягких тканей наиболее высокая эффективность установлена для комбинаций, включающих: доксорубицин, ифосфамид, этопозид, дакарбазин, винкристин, циклофосфан, дактиномицин, цисплатин, паклитаксел (схема химиотерапии назначается в зависимости от гистологического типа опухоли и ее чувствительности к ранее проводимому лечению).

При метастатических опухолях с целью повышения эффективности химиотерапии применяется общая гипертермия.

2. Наблюдение и обследование после проведенного лечения

Диспансерное наблюдение осуществляется после окончания лечения в течение первых 2-3 лет – 1 раз каждые 3- 4 месяца; в течение четвертого года – 1 раз каждые 6 месяцев; далее – 1 раз в год.

Инструментальное обследование включает:

  1. рентгенографическое исследование органов грудной клетки – один раз в год (при первично-распространенных, низкодифференцированных и метастатических опухолевых процессах при каждом обследовании);
  2. ультразвуковое исследование органов брюшной полости – один раз в год (при первично-распространенных, низкодифференцированных и метастатических опухолевых процессах – один раз в 6 месяцев);
  3. компьютерная томография или магнито-резонансная томография области удаленного первичного опухолевого очага – 2 раза в год в течение 2-3 лет и далее 1 раз в год (при отсутствии технических возможностей – ультразвуковое исследование).
Ссылка на основную публикацию
Электрофорез с карипазимом
Карипазим (Caripazim) Действующее вещество: Содержание 3D-изображения Состав Фармакологическое действие Фармакодинамика Фармакокинетика Показания препарата Карипазим Противопоказания Побочные действия Взаимодействие Способ применения...
Эктерицид — Инструкция, Описание препарата, Аналоги –
"Эктерицид": инструкция по применению, эффективность, цена «Эктерицид» – уникальное лекарство, созданное на основе водорастворимых продуктов из рыбьего жира. Его можно...
Эктопические суправентрикулярные ритмы — Нарушения сердечно-сосудистой системы — Справочник MSD Проф
ПРЕДСЕРДНЫЕ ТАХИКАРДИИ Какие виды предсердных тахикардий можно выделить? Каковы электрокардиографические признаки предсердных тахикардий? Предсердные тахикардии составляют примерно 20% всех наджелудочковых...
Электрофорез с лидазой на коленный сустав 1
Как делают электрофорез с лидазой Физиотерапия —, эффективная методика, позволяющая ускорить процесс лечения и реабилитации многих заболеваний и травм. При...
Adblock detector