Соединительная ткань и болезни человека

Симптомы, диагностика и лечение дисплазии соединительной ткани

Наверное, многие читали небольшую повесть Д. Григоровича «Гуттаперчевый мальчик» или смотрели одноименный фильм. Трагическая история маленького циркового артиста, описанная в произведении, не только отразила веяния тех времен. Писатель, возможно, не осознавая, дал литературное описание болезненного комплекса, исследованного отечественными учеными, в том числе Т.И. Кадуриной.

Далеко не все читатели задумывались о происхождении этих необычных качеств у юного героя и похожих на него людей.

Тем не менее совокупность симптомов, ведущим из которых является сверхгибкость, отражает неполноценность соединительной ткани.

Откуда берется удивительный талант и одновременно проблема, связанная с развитием и формированием ребенка. К сожалению, не все так однозначно и просто.

Что же такое дисплазия?

Само понятие переводится с латыни как «нарушение развития». Здесь речь идет о нарушении развития структурных составляющих соединительной ткани, приводящих к множественным изменениям. В первую очередь к симптомам со стороны суставно-мышечного аппарата, где соединительнотканные элементы наиболее широко представлены.

Большую роль в изучении дисплазии соединительной ткани в постсоветском пространстве сыграла Тамара Кадурина, автор монументального и фактически единственного руководства проблеме ее неполноценности.

В основе этиологии дисплазии соединительной ткани (ДСТ) заболевания лежит нарушение синтеза белка коллагена, который выполняет роль некоего остова или матрицы для образования более высокоорганизованных элементов. Синтез коллагена осуществляется в базовых соединительнотканных структурах, причем каждый подвид производит свой тип коллагена.

Что представляют собой соединительнотканные структуры?

Нужно упомянуть, что соединительная ткань – наиболее представленная гистологическая структура нашего организма. Ее многообразные элементы составляют основу хрящевой, костной ткани, клетки и волокна выступают в качестве каркаса в мышцах, сосудах и нервной системе.

Даже кровь, лимфа, подкожный жир, радужка и склера – это все соединительная ткань, берущая начало из эмбриональной основы, называемой мезенхимой.

Несложно предположить, что нарушение формирования клеток – родоначальников всех этих, казалось бы, разных структур в период внутриутробного развития, будет иметь впоследствии клинические проявления со стороны всех систем и органов.

Появление же конкретных изменений может происходить в разные периоды жизни человеческого организма.

Классификация

Сложности диагностики заключаются в разнообразии клинических проявлений, которые зачастую фиксируются узкими специалистами в виде отдельных диагнозов. Само понятие ДСТ заболеванием как таковым не является и в МКБ. Скорее это группа состояний, вызванная нарушением внутриутробного формирования тканевых элементов.

До настоящего времени имели место неоднократные попытки обобщить патологию суставов, сопровождающуюся множественными клиническими признаками со стороны других систем.

Попытку представить дисплазию соединительной ткани, как ряд врожденных болезней, имеющих сходные черты и ряд общих признаков, предприняла Т.И. Кадурина в 2000 г.

Классификация Кадуриной разделяет синдром дисплазии соединительной ткани на фенотипы (то есть по внешним признакам). Сюда включены:

  • MASS-фенотип (от англ. – митральный клапан, аорта, скелет, кожа);
  • марфаноидный;
  • элерсоподобный.

Создание Кадуриной этого разделения продиктовано большим числом состояний, не укладывающихся в диагнозы, соответствующие МКБ 10.

Синдромные дисплазии соединительной ткани

Сюда, по полному праву, можно отнести классические синдромы Марфана и Элерса – Данло, имеющие свое место в МКБ.

Синдром Марфана

Наиболее часто встречающимся и широко известным из этой группы является синдром Марфана. Это не только проблема ортопедов. Особенности клиники часто заставляют родителей ребенка обращаться в кардиологию. Именно ему соответствует описанная гуттаперчивость. Кроме всего прочего, для него свойственны:

  • Высокий рост, длинные конечности, арахнодактилия, сколиозы.
  • Со стороны органа зрения отмечаются отслойка сетчатки, подвывих хрусталика, голубые склеры, причем степень выраженности всех изменений может варьировать в широком диапазоне.

Девочки и мальчики болеют одинаково часто. Почти у 100% больных имеют место функциональные и анатомические изменения сердца и они становятся пациентами в кардиологии.

Наиболее пхарактерным проявлением будет пролапс митрального клапана, митральная регургитация, расширение и аневризма аорты с возможным формированием сердечной недостаточности.

Синдром Эйлерса – Данло

Это целая группа наследственных заболеваний, основными клиническими признаками которой также будет разболтанность суставов. К другим, весьма частым проявлениям стоит отнести кожную ранимость и образование широких атрофических рубцов за счет растяжимости покровов. Диагностическими признаками могут быть:

  • наличие у людей подкожных соединительнотканных образований;
  • боли в подвижных суставах;
  • частые вывихи и подвывихи.

Так как это целая группа болезней, которые могут наследоваться, то помимо объективных данных, врачу нужно уточнять семейную историю, чтобы выяснить не было ли в родословной похожих случаев. В зависимости от преобладающих и сопутствующих признаков выделяют классический тип:

  1. гипермобильный тип;
  2. сосудистый тип;
  3. кифосколиотический тип и ряд других.

Соответственно, кроме поражения суставно-двигательного аппарата будут явления сосудистой слабости в виде разрывов аневризм, кровоподтеков, прогрессирующего сколиоза, образования пупочных грыж.

Соединительнотканная дисплазия сердца

Основное объективное клиническое проявление для диагностики синдрома дисплазии соединительной ткани сердца – это пролабирование (выпячивание) митрального клапана в полость желудочка, сопровождаемое при аускультации особым систолическим шумом. Также в трети случаев пролапс сопровождается:

  • признаками суставной гипермобильности;
  • кожными проявлениями в виде ранимости и растяжимости на спине и ягодицах;
  • со стороны глаз обычно присутствуют в виде астигматизма и миопии.

Диагноз подтверждается традиционной эхокардиоскопией и анализом совокупности внесердечных симптомов. Такие дети проходят лечение в кардиологии.

Другие дисплазии соединительной ткани

Стоит отдельно остановиться на таком обширном понятии, как синдром недифференцированная дисплазия соединительной ткани (НДСТ)

Здесь вырисовывается общая совокупность клинических проявлений, не укладывающаяся ни в один из описанных синдромов. На первый план выступают внешние проявления, позволяющие заподозрить наличие подобных проблем. Это выглядит как набор признаков поражения соединительной ткани, которых в литературе описано около 100.

Тщательный осмотр и сбор анализа, особенно информации о наследственных заболеваниях, необходимы для точной постановки диагноза.

Несмотря на все многообразие этих признаков, их объединяет то, что основным механизмом развития будет нарушение синтеза коллагена с последующим формированием патологии опорно-двигательного аппарата, органов зрения, сердечной мышцы. Всего описано более 10 признаков, некоторые из них считаются главными:

  • гиперподвижность суставов;
  • высокая эластичность кожи;
  • скелетные деформации;
  • аномалии прикуса;
  • плоская стопа;
  • сосудистая сеточка.
Читайте также:  Грудничок высовывает язык постоянно почему, что это значит, что делать

К малым признакам относят, например, аномалии ушных раковин, зубов, грыжи и др.

Четкая наследственность, как правило, отсутствует, но в семейной истории могут отмечаться остеохондрозы, плоскостопие, сколиозы, артрозы, патологию органа зрения и др.

Особенности артритов у детей с ДСТ

Обследование детей с признаками артритов разного происхождения показало, что у большинства из них присутствуют признаки ДСТ. К особенностям суставного синдрома, обусловленного слабостью скелетного аппарата, относятся:

  1. избыточное накопление экссудата в суставной сумке;
  2. поражения суставов ног;
  3. слабовыраженные нарушения функций и образование бурситов.

То есть болезни суставного аппарата имею склонность к затяжному течению исходом в артрозы.

Особенности лечения детей с ДСТ

Принципы лечения ДСТ заключаются в организации режима дня, подбора специальной диеты, занятиями лечебной физкультурой и доступными видами спорта и рациональной психотерапии.

Режим дня

Эффективность лечения во много зависит от соблюдения режима труда и отдыха. Это достаточный ночной сон, утренний контрастный душ. Лечебная гимнастика должна чередоваться с периодами отдыха.

Отдыхать желательно с приподнятыми ногами, чтобы создать отток крови от нижних конечностей.

Спорт и лечебная физкультура

Из спортивных занятий можно рекомендовать плавание, которое хорошо разгружает суставы и позвоночник, лыжи, велосипед. Эффективна дозированная ходьба. Регулярные занятия спортом повышают адаптационные возможности организма.

Ортопедическая коррекция

Если присутствуют ортопедические дефекты стопы, рекомендовано ношение ортопедической обуви или использование специальных стелек. Для лечения разболтанности суставов – наколенников и фиксирующих средств на другие суставы.

Курсы лечебного массажа улучшают трофику мышц и уменьшают боли в суставах.

Рациональное психовоздействие

Нервно-психическая лабильность таких детей и их родственников, склонность к тревожности диктует необходимость лечения с помощью психотерапии.

Лечебное питание

Лечение с помощью диетотерапии. Больным рекомендуется рацион богатый протеинами, незаменимыми аминокислотами, витаминами и микроэлементами. Детям, не имеющим патологии желудочно-кишечного тракта, следует стараться обогатить рацион натуральным хондроитинсульфатом. Это крепкие мясные и рыбные бульоны, холодец, заливное, желе.

Необходима пища, содержащая большое количество естественных антиоксидантов, например, витамина C и E.

Сюда следует включить цитрусовые, сладкий перец, черную смородину, шпинат, облепиху, черноплодную рябину.

Дополнительно назначают продукты, богатые макро- и микроэлементами. В крайнем случае их можно заменить микроэлементами, если ребенок капризен в еде.

Лекарственная терапия

Медикаментозное лечение носит заместительный характер. Цель применения препаратов в данной ситуации – стимуляция синтеза собственного коллагена. Для этого используют глюкозамин и хондроитинсульфат. Для улучшения усвоения фосфора и кальция, необходимого костям и суставам, назначают активные формы витамина D.

Полезный женский журнал

Многие люди связывают слабость соединительной ткани с целлюлитом, сосудистыми звездочками или растяжками, но слабая соединительная ткань также может играть роль в развитии варикозного расширения вен. Здесь вы можете узнать, что вызывает слабость соединительной ткани и как ее можно распознать. И прежде всего, что могут сделать с этим пострадавшие.

Признаки слабости соединительной ткани развиваются медленно

Сетчатая соединительная ткань проходит через все тело человека. Он состоит в значительной степени из водной межклеточной массы (так называемого внеклеточного матрикса), стабилизирующих волокон и только относительно небольшого количества клеток. Соединительная ткань окружает и защищает все органы и мышцы, подушки костей и сухожилий. Однако, если она недостаточно выполняет свои задачи поддержки и стабилизации, это называется слабостью соединительной ткани.

Слабость соединительной ткани возникает постепенно — физические изменения обычно видны в дальнейшем течении времени. Характерные признаки слабой соединительной ткани следующие:

  • Растяжки
  • Видимые вмятины на коже (целлюлит)
  • Сосудистые сеточки
  • Склонность к синякам

Формы целлюлита или апельсиновой корки, особенно на поздней стадии, как видимая форма слабости соединительной ткани. Это относится к небольшим углублениям, которые встречаются в основном на ягодицах, бедрах и животе и напоминают кожуру апельсина. Также растяжки, представляют собой повреждения кожи из-за слабости соединительной ткани. Однако они возникают не только во время беременности, но и при колебаниях веса или быстром росте, потому что кожа также растягивается и подвергается стрессу.
Кроме того, слабая соединительная ткань может также вызвать паховые грыжи, грыжи межпозвоночных дисков, варикозное расширение вен, геморрой или выпадение матки. Все эти признаки являются признаками того, что соединительная ткань в организме больше не может выполнять свои важные задачи поддержки и стабилизации.

Для чего полезна соединительная ткань в организме?
У соединительной ткани есть множество задач. Важны его функции в качестве поддержки и хранения воды. Через жидкость в соединительной ткани питательные вещества также попадают во все клетки организма. При удалении загрязняющих веществ из клеток соединительная ткань участвует так же, как и при передаче нервных импульсов, регулировании температуры тела и контроле кислотности.

Каковы причины слабой соединительной ткани?

Степень, в которой люди склонны к слабости соединительной ткани, определяется генетически и в такой же степени зависит от генетического материала, как, например, цвет волос. У некоторых людей это происходит даже при небольшой нагрузке на ткани, например, при столкновении с краем стола, появлении синяков или раннем образовании варикозных вен. Кроме того, возраст играет важную роль, потому что с увеличением продолжительности жизни соединительная ткань ослабевает.
Кроме того, существуют некоторые факторы, оказывающие повреждающее действие на ткани. К ним относятся:

  • Избыточный вес
  • Курение
  • Солнечные ванны без УФ-защиты
  • Отсутствие упражнений

У женщин уровень гормонов также может быть связан со слабой соединительной тканью. Половые гормоны эстроген и прогестерон обычно обеспечивают плотную соединительную ткань. Если в течение жизни уровень гормонов изменяется, например, во время беременности или менопаузы, это также влияет на соединительную ткань. В результате ткань может ослабнуть и потерять свою поддерживающую и стабилизирующую функцию. Эта слабость соединительной ткани может повлиять на все области тела.

Читайте также:  Ребенок не ест суп чем заменить первые блюда

Что помогает при слабости соединительной ткани?

Предрасположенность к слабости соединительной ткани является генетической и поэтому не может рассматриваться в классическом смысле. Тем не менее, существуют различные способы укрепления слабой соединительной ткани и, таким образом, улучшения внешнего вида кожи. Эти советы могут помочь при слабости соединительной ткани:

Избегайте или уменьшите лишний вес.
Ожирение подвергает соединительную ткань постоянному натяжению. В результате он осветляется и становится слабее. Нормальный вес может противодействовать этому. Однако строгие диеты не рекомендуется — потому что они часто приводят к эффекту йо-йо. Связанные с этим колебания веса нагружают соединительную ткань и дополнительно ослабляют ее.

Здоровое и сбалансированное питание.
В меню должно быть много свежих фруктов и овощей. Таким образом, кожа снабжается важными питательными веществами изнутри, особенно витаминами и кремниевой кислотой (например, в бобовых). Это требует, чтобы кожа выполняла свои естественные функции. Следует избегать употребления очень сладких или жирных продуктов — они оказывают негативное влияние на поддерживающие ткани.

  • Пей достаточно.Эксперты рекомендуют пить как минимум от полутора до двух литров воды или несладкого чая в день — больше в жаркую погоду или при занятиях спортом. Таким образом, соединительная ткань снабжается достаточным количеством жидкости, она становится прочнее, а отходы обмена веществ могут быть лучше удалены.
  • Регулярные упражнения.
    Любой, кто занимается спортом, укрепляет свои мышцы и обеспечивает лучшую циркуляцию тканей. Это также способствует плотной соединительной ткани. Идеальным является сочетание силовых видов спорта и силовых тренировок: достаточно полчаса два раза в неделю. Особенно хорошо подходит для прогулок, езды на велосипеде или плавания.
  • Обойтись без никотина.
    Курение отрицательно влияет на кожу, а также повреждает соединительную ткань. Поэтому важным шагом в слабости соединительной ткани является снижение потребления сигарет. Однако лучше вообще бросить курить.
  • Используйте солнцезащитный крем.
    Даже ультрафиолетовое излучение плохо влияет на соединительную ткань. По крайней мере, весной и летом, поэтому следует использовать крем с солнцезащитным фактором. Каким должен быть солнцезащитный крем, зависит от вашего типа кожи. Чем светлее кожа, тем сильнее соответствующий SPF.

Укрепляющий эффект также обещает множество кремов, лосьонов, масел или мазей, которые предлагаются в косметической промышленности. Безопасный эффект обычно не доказан. В случае сомнений вы можете обратиться за консультацией в аптеку или прибегнуть к увлажняющим кремам.

Если вы хотите укрепить соединительную ткань, вы также можете использовать препараты коллагена для перорального применения в дополнение к различным кремам. Коллаген является эндогенной опорой и структурным белком — важным компонентом соединительной ткани. Однако уже к 25 годам производство коллагена в соединительной ткани кожи снижается. Соответствующие оральные препараты коллагена служат для компенсации этого снижения, стимулируя выработку коллагена в организме.

Синдром Марфана — наследственное заболевание соединительной ткани

При наследственной патологической слабости соединительной ткани врачи говорят о синдроме Марфана. Это редкое заболевание значительно тяжелее, чем обычная слабость соединительной ткани, и связано с мутацией гена, которая ослабляет тонкую структуру ткани и снижает эластичность волокон. Например, поскольку соединительная ткань поддерживает и удерживает все органы, мышцы и кости в организме, врожденная слабость соединительной ткани может привести к неправильному расположению позвоночника или деформации грудины.

Глаза также могут быть затронуты синдромом Марфана. Например, можно ослабить сетчатку глаза — это может привести к серьезным проблемам со зрением, включая слепоту.

Наиболее опасными являются последствия синдрома Марфана на сердечно-сосудистую систему. Могут быть трещины или провисание в аорте, или даже воспаление клапанов сердца. Это может в конечном итоге привести к сердечной недостаточности.

Соединительнотканная дисплазия

Соединительнотканная дисплазия – группа полиморфных в клиническом отношении патологических состояний, обусловленных наследственными или врожденными дефектами синтеза коллагена и сопровождающихся нарушением функционирования внутренних органов и опорно-двигательного аппарата. Наиболее часто соединительнотканная дисплазия проявляется изменением пропорций тела, костными деформациями, гипермобильностью суставов, привычными вывихами, гиперэластичной кожей, клапанными пороками сердца, хрупкостью сосудов, мышечной слабостью. Диагностика основана на фенотипических признаках, биохимических показателях, данных биопсии. Лечение соединительнотканной дисплазии включает ЛФК, массаж, диету, медикаментозную терапию.

  • Причины
  • Классификация
  • Симптомы соединительнотканной дисплазии
    • Фенотипические признаки
    • Изменения со стороны внутренних органов
  • Диагностика
  • Лечение соединительнотканной дисплазии
  • Прогноз
  • Цены на лечение

Общие сведения

Соединительнотканная дисплазия – понятие, объединяющее различные заболевания, обусловленные наследственной генерализованной коллагенопатией и проявляющиеся снижением прочности соединительной ткани всех систем организма. Популяционная частота соединительнотканной дисплазии составляет 7-8%, однако предполагается, что отдельные ее признаки и малые недифференцированные формы могут встречаться у 60-70% населения. Соединительнотканная дисплазия попадает в поле зрения клиницистов, работающих в разных медицинских областях – педиатрии, травматологии и ортопедии, ревматологии, кардиологии, офтальмологии, гастроэнтерологии, иммунологии, пульмонологии, урологии и др.

Причины

В основе развития соединительнотканной дисплазии лежит дефект синтеза или структуры коллагена, белково-углеводных комплексов, структурных белков, а также необходимых ферментов и кофакторов. Непосредственной причиной рассматриваемой патологии соединительной ткани выступают различного рода воздействия на плод, приводящие к генетически детерминированному изменению фибриллогенеза внеклеточного матрикса. К таким мутагенным факторам относятся:

  • неблагоприятная экологическая обстановка,
  • неполноценное питание и вредные привычки матери,
  • стрессы,
  • отягощенное течение беременности и пр.

Некоторые исследователи указывают на патогенетическую роль гипомагниемии в развитии соединительнотканной дисплазии, основываясь на выявлении дефицита магния при спектральном исследовании волос, крови, ротовой жидкости. Синтез коллагена в организме кодируется более 40 генами, в отношении которых описано свыше 1300 видов мутаций. Это обусловливает разнообразие клинических проявлений соединительнотканных дисплазий и усложняет их диагностику.

Классификация

Соединительнотканная дисплазия подразделяются на дифференцированные и недифференцированные. К числу дифференцированных дисплазий относятся заболевания с определенным, установленным типом наследования, четкой клинической картиной, известными генными дефектами и биохимическими нарушениями. Наиболее типичными представителями данной группы наследственных заболеваний соединительной ткани служат синдром Элерса-Данлоса, синдром Марфана, несовершенный остеогенез, мукополисахаридозы, системный эластоз, диспластический сколиоз, синдром Билса (врожденная контрактурная арахнодактилия) и др. Группу недифференцированных соединительнотканных дисплазий составляют различные патологии, чьи фенотипические признаки не соответствуют ни одному из дифференцированных заболеваний.

Читайте также:  Применение трансабдоминальной и эндоскопической ультразвуковой диагностики для выявления полипов жел

По степени выраженности выделяют следующие виды соединительнотканных дисплазий: малые (при наличии 3-х и более фенотипических признаков), изолированные (с локализацией в одном органе) и собственно наследственные заболевания соединительной ткани. В зависимости от преобладающих диспластических стигм различают 10 фенотипических вариантов соединительнотканной дисплазии:

  1. Марфаноподо6ная внешность (включает 4 и более фенотипических признака скелетной дисплазии).
  2. Марфаноподо6ный фенотип (неполный набор признаков синдрома Марфана).
  3. МАSS-фенотип (включает поражение аорты, митрального клапана, скелета и кожи).
  4. Первичный пролапс митрального клапана (характеризуется ЭхоКГ-признаками митрального пролапса, изменениями со стороны кожи, скелета, суставов).
  5. Классический элерсоподобный фенотип (неполный набор признаков синдрома Элерса-Данлоса).
  6. Гипермобильный элерсоподобный фенотип (характеризуется гипермобильностью суставов и сопутствующими осложнениями – подвывихами, вывихами, растяжениями, плоскостопием; артралгиями, вовлечением костей и скелета).
  7. Гипермобильность суставов доброкачественная (включает повышенный объем движений в суставах без заинтересованности костно-скелетной системы и артралгий).
  8. Недифференцированная соединительнотканная дисплазия (включает 6 и более диспластических стигм, которых, однако, недостаточно для диагностики дифференцированных синдромов).
  9. Повышенная диспластическая стигматизация с преимущественными костно-суставными и скелетными признаками.
  10. Повышенная диспластическая стигматизация с преимущественными висцеральными признаками (малыми аномалиями сердца или других внутренних органов).

Поскольку описание дифференцированных форм соединительнотканной дисплазии подробно дано в соответствующих самостоятельных обзорах, в дальнейшем речь пойдет о ее недифференцированных вариантах. В том случае, когда локализация соединительнотканной дисплазии ограничена одним органом или системой, она является изолированной. Если дисплазия соединительной ткани проявляется фенотипически и захватывает, как минимум, один из внутренних органов, данное состояние рассматривается как синдром соединительнотканной дисплазии.

Симптомы соединительнотканной дисплазии

Фенотипические признаки

Внешние признаки соединительнотканной дисплазии представлены конституциональными особенностями, аномалиями развития костей скелета, кожи и др. Пациенты с дисплазией соединительной ткани имеют астеническую конституцию: высокий рост, узкие плечи, дефицит массы тела. Нарушения развития осевого скелета могут быть представлены сколиозом, кифозом, воронкообразной или килевидной деформациями грудной клетки, ювенильным остеохондрозом.

Краниоцефальные стигмы соединительнотканной дисплазии нередко включают долихоцефалию, нарушения прикуса, аномалии зубов, готическое небо, несращение верхней губы и нёба. Патология костно-суставной системы характеризуется О-образной или Х-образной деформацией конечностей, синдактилией, арахнодактилией, гипермобильностью суставов, плоскостопием, склонностью к привычным вывихам и подвывихам, переломам костей.

Со стороны кожных покровов отмечается повышенная растяжимость (гиперэластичность) или, напротив, хрупкость и сухость кожи. Нередко на ней без видимых причин возникают стрии, пигментные пятна либо очаги депигментации, сосудистые дефекты (телеангиэктазии, гемангиомы). Слабость мышечной системы при соединительнотканной дисплазии обусловливает склонность к опущению и выпадению внутренних органов, грыжам, мышечной кривошее. Из других внешних признаков соединительнотканной дисплазии могут встречаться такие микроаномалии, как гипо- или гипертелоризм, лопоухость, асимметрия ушей, низкая линия роста волос на лбу и шее и др.

Изменения со стороны внутренних органов

Висцеральные поражения протекают с заинтересованностью ЦНС и вегетативной нервной системы, различных внутренних органов. Неврологические нарушения, сопутствующие соединительнотканной дисплазии, характеризуются вегето-сосудистой дистонией, астенией, энурезом, хронической мигренью, нарушением речи, высокой тревожностью и эмоциональной неустойчивостью. Синдром соединительнотканной дисплазии сердца может включать в себя пролапс митрального клапана, открытое овальное окно, гипоплазию аорты и легочного ствола, удлинение и избыточную подвижность хорд, аневризмы коронарных артерий или межпредсердной перегородки.

Следствием слабости стенок венозных сосудов служит развитие варикозного расширения вен нижних конечностей и малого таза, геморрой, варикоцеле. Пациенты с соединительнотканной дисплазией имеют склонность к возникновению артериальной гипотензии, аритмий, атриовентрикулярных и внутрижелудочковых блокад, кардиалгий, внезапной смерти.

Кардиальным проявлениям нередко сопутствует бронхолегочный синдром, характеризующийся наличием кистозной гипоплазии легких, бронхоэктазов, буллезной эмфиземы, повторных спонтанных пневмотораксов. Характерно поражение ЖКТ в виде опущения внутренних органов, дивертикулов пищевода, гастроэзофагеального рефлюкса, грыжи пищеводного отверстия диафрагмы. Типичными проявлениями патологии органа зрения при соединительнотканной дисплазии служат близорукость, астигматизм, дальнозоркость, нистагм, косоглазие, подвывих и вывих хрусталика.

Со стороны мочевыделительной системы может отмечаться нефроптоз, недержание мочи, почечные аномалии (гипоплазия, удвоение, подковообразная почка) и пр. Репродуктивные нарушения, ассоциированные с соединительнотканной дисплазией, у женщин могут быть представлены опущением матки и влагалища, метро- и меноррагией, самопроизвольными абортами, послеродовыми кровотечениями; у мужчин возможен крипторхизм. Лица, имеющие признаки соединительнотканной дисплазии, склонны к частым ОРВИ, аллергическим реакциям, геморрагическому синдрому.

Диагностика

Заболевания из группы соединительнотканных дисплазий не всегда диагностируются правильно и своевременно. Часто больные с теми или иными признаками дисплазии наблюдаются у врачей разных специальностей: травматологов, неврологов, кардиологов, пульмонологов, нефрологов, гастроэнтерологов, офтальмологов и др. Распознавание недифференцированных форм соединительнотканной дисплазии усложняется отсутствием единых алгоритмов диагностики.

Наибольшей диагностической значимостью обладает выявление совокупности фенотипических и висцеральных признаков. С целью обнаружения последних широко применяются ультразвуковые (ЭхоКГ, УЗИ почек, УЗИ органов брюшной полости), эндоскопические (ФГДС), электрофизиологические (ЭКГ, ЭЭГ), рентгенологические (рентгенография легких, суставов, позвоночника и др.) методы. Выявление характерных полиорганных нарушений, главным образом, со стороны опорно-двигательной, нервной и сердечно-сосудистой систем с высокой степенью вероятности свидетельствует о наличии соединительнотканной дисплазии.

Дополнительно исследуются биохимические показатели крови, система гемостаза, иммунный статус, проводится биопсия кожи. В качестве метода скрининг-диагностики соединительнотканной дисплазии предложено проводить исследование папиллярного рисунка кожи передней брюшной стенки: выявление неоформленного типа папиллярного рисунка служит маркером диспластических нарушений. Семьям, где имеются случаи соединительнотканной дисплазии, рекомендуется пройти медико-генетическое консультирование.

Лечение соединительнотканной дисплазии

Специфического лечения соединительнотканной дисплазии не существует. Пациентам рекомендуется придерживаться рационального режима дня и питания, оздоровительных физических нагрузок. С целью активизации компенсаторно-приспособительных возможностей назначаются курсы ЛФК, массажа, бальнеотерапии, физиотерапии, иглорефлексотерапии, остеопатии.

В комплексе лечебных мероприятий, наряду с синдромальной медикаментозной терапией, используются метаболические препараты (L-карнитин, коэнзим Q10), препараты кальция и магния, хондропротекторы, витаминно-минеральные комплексы, антиоксидантные и иммуномодулирующие средства, фитотерапия, психотерапия.

Прогноз

Прогноз соединительнотканной дисплазии во многом зависит от степени выраженности диспластических нарушений. У пациентов с изолированными формами качество жизни может не нарушаться. У больных с полисистемным поражением повышен риск ранней и тяжелой инвалидизации, преждевременной смерти, причинами которой могут выступать фибрилляция желудочков, ТЭЛА, разрыв аневризмы аорты, геморрагический инсульт, тяжелые внутренние кровотечения и др.

Ссылка на основную публикацию
Содовые ванны от варикоза FlebDoc
Эффективна ли содовая ванна при варикозе Полезные свойства соды Многие пациенты используют средства народной или нетрадиционной медицины в дополнение к...
Советы эндоскописта — Обследование толстой кишки колоноскопия или «что-нибудь еще» Онкоцентр — Санкт
Как проверить кишечник без колоноскопии Диагностика патологий (особенно выявление онко-процессов) кишечника может проводиться разными методами. Один из самых современных и...
Советы, помогающие ребенку из детдома адаптироваться в новой семье — Estet-Portal
Электронный журнал о благотворительности Елена Кузнецова, журналист и приемная мама 7-летнего мальчика Алика, в материале ««Это был сложный шаг не...
Соединение тканей Общие вопросы оперативной хирургии
Хирургическое соединение тканей виды способы ХИРУРГИЧЕСКИЕ ИНСТРУМЕНТЫ И ПЕРЕВЯЗОЧНЫЙ МАТЕРИАЛ Хирургические инструменты, правила их хранения и применения. Шприцы и инъекционные...
Adblock detector