ТЕХНИКА РАДИКАЛЬНОЙ ОПЕРАЦИИ ПО СОАВЕ — ЛЕНЮШКИНУ 2 Хирургия пороков развития толстой кишки у детей

ТЕХНИКА РАДИКАЛЬНОЙ ОПЕРАЦИИ ПО СОАВЕ — ЛЕНЮШКИНУ 2
Хирургия пороков развития толстой кишки у детей, Исаков Ю.Ф., 1972 г

Перевязке культи на резиновой трубке мы придаем большое значение. Этим облегчается и становится надежнее гемостаз. Но главное достоинство этого приема в том, что в первые дни культя и расположенный выше отдел кишки слегка отсекают и растягивают газами, что способствует лучшему прилеганию низведенной кишки к внутренней поверхности серозно-мышечного футляра и сращению с ним. Трубку оставляют на 2—3 суток.

Рис. 74. Наружный цилиндр пересечен. Осталась «муфта» из слизистой оболочки, охватывающая внутренний цилиндр.

Рис. 75. Признак правильно выполненной демукозации: при потягивании за край «муфты» хорошо видны морганьевы крипты и валики.

В тех случаях, когда во время де-мукозации повреждается слизистая оболочка и ректальный карман инфицируется содержимым толстой кишки, осуществляют меры профилактики нагноений: 1) выполняют тщательный

гемостаз, применяя салфетки с перекисью водорода: 2) внутреннюю по

верхность серозно-мышечного футляра тщательно санируют антисептическими растворами или настойкой йода; 3) перед низведением кишки в ректальный карман засыпают сухие антибиотики широкого спектра действия, лучше из группы неомицинов; 4) межфутлярное пространство дренируют со стороны промежности: между «муфтой» и выведенной кишкой по задней поверхности проводят резиновую полоску или тонкую полихлорвиниловую трубку для орошения растворами антибиотиков.

Со стороны брюшной полости край серозно-мышечного футляра подшивают к серозной оболочке ободочной кишки. Восстанавливают целостность брюшины. Брюшную полость ушивают наглухо. В случае повреждения слизистой и инфицирования брюшной полости через дополнительный прокол брюшной стенки к левому латеральному каналу подводят ниппельную трубку для интраперито-неальных инъекций антибиотиков.

В среднем операция продолжается I1/»—27г часа. Наиболее трудный этан — отслойка серозно мышечного слоя от слизистой оболочки — занимает больше всего

времени (1 — 1]/г часа).

Кровопотеря составляет от 400 до 900 мл. В процессе операции осуществляют строгий контроль за кровопотерей и возмещают ее.

Второй этап операции состоит в отсечении оставленной культи. Через 15 — 20 дней после первого этапа образуется спонтанный анастомоз (рис. 79); выведенную кишку отсекают. Для полного восстановления

Рис. 7G. Подшивание края «муфты» к серозномышечной оболочке выведенной кишки. а—схема (заштрихована удаляемая часть кишки); б—фотография но время операции.

Рис. 77. Заключительный этап внебрюшинной резекции кишки. Отсечение избытка кишки с оставлением культи ее за пределами заднего прохода.

Рис. 78. В просвет кишки введен резиповый желудочный зонд, на котором край культи туго перевязан марлевой полоской.

непрерывности слоев мы разработали методику ступенчатого отсечения.

Циркулярно рассекают серозно-мышечный слой культи с захватом 2 —

3 мм «муфты» рис. 80, а, б), а слизистую оболочку культи рассекают, настолько же отступя к периферии.

Освобождаются два края слизистой оболочки: один от «муфты», другой от отсеченной кишки. Эти края соединяют редкими кетгутовыми швами (рис. 81, а, б). Анастомоз тотчас, реже в течение ближайших суток, погружается за пределы анального капала. Устанавливаются анатомические взаимоотношения, близкие к нормальным (рис. 82). Таким образом, если исключить мелкие технические детали, суть нашей модификации сводится к следующему.

1. После мобилизации толстой кишки и демукозации ректосигмои-дального отдела до уровня внутреннего сфинктера производят эвагина-ционную резекцию толстой кишки.

Исключается необходимость дополнительного разреза слизистой оболочки прямой кишки и ее встречной мобилизации со стороны заднего прохода. Данный прием упрощает операцию и делает ее более асептичной.

2. Терминальную часть эвагшшровапной слизистой оболочки прямой кишки сохраняют и в виде «муфты» фиксируют кетгутовыми швами к серозной оболочке низведенной ободочной кишки. Этот новый оперативный прием создает герметизм, в то время как при классической методике ректальный канал свободно сообщается с наружной средой, что способствует инфицированию пространства между цилиндрами. Сохранение анальной и части ректальной слизистойоболочки при нашей модификации обеспечивает хорошую функцию сфинктеров, так как не разрушаются рецепторы.

3. Отсечение выведенной кишки производят не просто ближе к анальному отверстию, а ступенчато, причем «муфта» играет важную роль. Этот новый прием анатомичнее: восстанавливается непрерывность слоев, что также способствует профилактике послеоперационных осложнений.

Операции Ребенна. Кроме перечисленных выше, следует упомянуть разработанную Rehbein технику интраабдоминальной резекции аганглионарной зоны. Автор накладывает интраабдоминальный, но экстраперитонеальный анастомоз, резецируя таким образом большую часть прямой кишки. Он утверждает, что ему удается глубоко проникать к малый таз при абдоминальном доступе благодаря валику под ягодицами больного и посредством приподнимания дна таза за лигатуры, укрепляемые на специальном ретракторе (рис. 83).

Судя по данным, приведенным в литературе, метод Ребейпа не имеет значительного числа сторонников.

Введение послеоперационного периода осуществляют в соответствии с принципами, изложенными в «Общей части». После операции Свенсона ребенка укладывают в постель как обычно; после операции Дюамеля и

Рис. 80. Второй этап операции— ступенчатое отсечение культи. Рассечен серозно-мышечный слои с захватом края «муфты» у верхнего края морга ньепых валико r. а — схема; б— фотография во время операции.

Рис. 81. Заключительная часть второго этапа — наложение узловых кетгутовых типов между краями «муфты» и слизистой оболочкой культи. а — схема; б — фотография во время операции.

Соаве ноги больного подвешивают на перекладинах, под таз подкладывают валик. Катетер в мочевом пузыре для отведения мочи оставляют па несколько дней только после операции Свенсона и Дюамеля, так как наблюдается задержка мочи; после операции Соаве катетер удаляют сразу же по окончании операции.

На парентеральном питании больной находится от 2 до 3- 4 суток. В некоторых случаях наблюдается парез желудка и кишок. В этих случаях ограничивают прием жидкости внутрь, а при повторной рвоте отсасывают содержимое желудка, промывают его 2% раствором бикарбоната

натрия, составляют в желудке постоянный зонд до прекращения отхождения содержимого зеленоватого цвета. Для борьбы с парезом кишок внутривенно вводят гипертонические растворы хлористого натрия. Эффективно «ударное» применение 0,05% раствора прозерина подкожно: суточную дозу делят на 3 части и вводят их с интервалом 15—30 минут. Профилактике метеоризма способствует введение п просвет кишки газоотводной трубки па глубину 15—20 см сразу же после операции.

Рис. 82. Схема топографо-анатомических взаимоотношений после операции по Соаве — Лёнюшкину.

Для предупреждения ее закупорки каловыми массами трубку промывают 2 раза в сутки 1% раствором хлористого натрия по 200—300 мл из шприца Жане. Удаляют трубку на 3—4-е сутки.

1 — — низведенная ободочная кишка; 2 — оставшийся серозно-мышечный футляр после демукозации ректосигмоид.ялъно-го отдела; 3 — брюшина; 4 — внутренний сфинктер; .5 — наружный сфинктер и леваторы заднего прохода.

Для снятия болей и улучшения сна в первые 2—3 суток назначают анальгетики в возрастной дозировке в сочетании с одним из антигистаминных препаратов.

Антибиотики и сульфаниламиды применяют для профилактики пневмонии и перитонита при инфицировании брюшной полости во время операции. Мы предпочитаем «ударные» дозы в течение 5—6 суток. Вводят антибиотики парентерально, а также в брюшную полость и через дренажи на промежности. Последние удаляют на 4—5-е сутки после операции.

При гладком течении послеоперационного периода с 4—5-х суток больной получает обычный для его возраста стол. Самостоятельный стул появляется на 3—4-е сутки, вначале жидкий несколько раз в день, а

с 10—12-х суток фекальные массы становятся оформленными.

Читайте также:  Сдать анализ на Helicobacter pylori, ДНК ПЦР (кал), цены в Екатеринбурге

После операции Соаве выведенную кишку ежедневно, вплоть до отсечения, обрабатывают раствором фураци-лина 1 : 5000 или орошают мазью Вишневского. Накануне отсечения культи толстую кишку очищают легкой сифонной клизмой. После отсечения больному назначают постельный режим в течение 2—3 дней, перорально дают вазелиновое масло по десертной ложке 2—3 раза в течение 5—6 дней. Выписывают ребенка на 7 —8-е сутки после второго этапа. Независимо от метода операции у больных в течение довольно продолжительного времени (IV2—2 месяца) может держаться отек области анастомоза, который постепенно исчезает, и прямая кишка принимает свойственный ей просвет. В течение указанного времени могут иметь место кратковременные задержки стула и возникает необходимость прибегать к небольшим (100—150 мл) очистительным клизмам. Иногда отмечается непроизвольное отхождение небольших порций кала. Об этом информируют родителей перед выпиской. Мы не склонны устанавливать особый режим для оперированных больных при выписке, а рекомендуем придерживаться образа жизни, свойственного ребенку данного возраста. Это способствует быстрой адаптации ребенка к новым для него нормальным условиям и оберегает его от ненужной и вредной атмосферы «особого положения». Установление нормального акта дефекации происходит через

Экстренная медицина

Длительное время считалось, что болезнь Гиршпрунга встречается крайне редко (1:20 000—1:30 000). В последние годы она обнаруживается чаще, что, по-видимому, обусловлено более ранней и точной диагностикой. Заболеваемость среди мальчиков в 4— 5 раз выше, чем у девочек. На современном этапе доказана наследственная (генетическая) природа этого тяжелого порока.

На протяжении многих десятилетий причиной возникновения болезни Гиршпрунга считали врожденное недоразвитие мышечных элементов толстой кишки, наличие складок слизистой оболочки в ее дистальном отделе, перегибов удлиненной сигмовидной кишки, врожденной ее атонии, изменения симпатического тонуса и т. д.

Основным элементом в патогенезе болезни Гиршпрунга являются изменения в гистоструктуре интрамурального нервного аппарата на определенном отрезке толстой кишки (О. Swenson; Ю. Ф. Исаков). Морфологические исследования установили значительные изменения узлов не только ауэрбахова (межмышечного), но и мейсснерова (подслизистого) сплетений суженной зоны. Эти исследования позволяют характеризовать эту форму мегаколон как врожденный аганглиоз участка толстой кишки, при котором перистальтика не может осуществляться в тех областях кишки, где ауэрбаховское сплетение отсутствует или имеется его выраженный дефицит.

Тяжелые, вплоть до гибели, изменения мышечных слоев аганглионарной зоны усугубляют перистальтические расстройства и делают их постоянными. В соответствии с этими нарушениями морфологически зона является аганглионарной, клинически — аперистальтической.

В результате отсутствия перистальтики в этом участке кишечника каловые массы застаиваются над местом поражения, обусловливая расширение и гипертрофию вышележащих отделов толстой кишки. Гипертрофия возникает в результате интенсивной перистальтики проксимальных отделов толстой кишки для продвижения содержимого через аперистальтирующий аганглионарный участок. Диаметр расширенной кишки может достигать больших размеров. Аганглионарный сегмент, наоборот, выглядит суженным.

Изучение патологической анатомии толстой кишки при врожденном аганглиозе позволило установить, что наиболее часто поражение захватывает ректосигмоидальный отдел толстой кишки (70%), промежностную и ампулярную части прямой кишки (20%). Значительно реже наблюдаются случаи с двойной локализацией аганглионарной зоны, а также локализации зоны аганглиоза в вышележащих отделах толстой кишки. Известно тотальное поражение аганглиозом толстой кишки.

Клиническая картина и диагностика. Ведущим симптомом при болезни Гиршпрунга является отсутствие самостоятельного стула (хронический запор).

Нарушение функции пищеварительного тракта проявляется запорами со дня рождения или первых месяцев жизни, что постепенно приводит к развитию хронической каловой интоксикации. Постоянным симптомом болезни Гиршпрунга является метеоризм, который, как и запор, возникает в первые дни и недели жизни.

По мере хронической задержки кала и газов отмечается расширение сигмовидной, а затем и вышележащих отделов ободочной кишки, что приводит к увеличению размеров живота. Из-за высокого стояния диафрагмы грудная клетка приобретает бочкообразную форму.

При более длительной и упорной задержке кала и газов живот значительно увеличивается и принимает форму «лягушачьего» (рис. 169, а, б). Брюшная стенка истончается. Обрисовываются раздутые петли кишок, временами на глаз бывает видна их усиленная перистальтика. В большинстве случаев при пальпации живота можно выявить характерный «симптом глины». Он заключается в том, что от давления пальцами переполненной калом толстой кишки остаются четкие вдавления, определяемые через кожу передней брюшной стенки. При этом необходимо отметить, что страдает и общее состояние ребенка, отмечается отставание физического и умственного развития, появляются анемия и истощение. Эти симптомы наиболее выражены у детей старшего возраста. Иногда в результате дисбактериоза в слизистой оболочке кишечника возникают воспалительные явления, выражающиеся поносом. Начальные проявления запоров, их последующий характер и упорство в большей степени обусловлены длиной аганглионарного сегмента, характером вскармливания, компенсаторными возможностями кишечника.

Рис. 169. Болезнь Гиршпрунга. а-общая вид больного; б-момент операции, видно сужение в ректосигмоидальной области в супрастенотическое расширение сигмовидной кишки.

В настоящее время редко приходится сталкиваться с тяжелыми, запущенными формами болезни Гиршпрунга. Этому способствовала разработка методов ранней диагностики заболевания даже в периоде новорожденности. Различают три формы клинического течения болезни Гиршпрунга:

  • тяжелая (острая),
  • среднетяжелая (подострая) и
  • легкая (или хроническая).

Тяжелая, или острая, форма врожденного аганглиоза проявляется с первых дней жизни ребенка симптомами низкой кишечной непроходимости. Мекониевый стул отсутствует или очень скудный, газы не отходят. Прогрессивно усиливается вздутие живота, становится видимой перистальтика кишок, появляется обильная рвота. При перкуссии определяется тимпанит за счет резкого метеоризма кишечника. Регулярные клизмы не имеют успеха, газы отходят плохо. Нередко дети поступают в стационар с подозрением на высокую кишечную непроходимость.

Несоответствие клинических симптомов, характерных для высокой кишечной непроходимости (рвота с желчью), данным рентгенологического исследования, свидетельствующего о нарушении опорожнения толстой кишки (петли ее расширены, заполнены воздухом), заставляет заподозрить наличие у ребенка болезни Гиршпрунга и провести тщательное клиническое и рентгенологическое исследование.

Лечение болезни Гиршпрунга у новорожденных, как правило, консервативное и только в редких случаях безуспешности консервативных мероприятий, когда состояние больных быстро ухудшается и нарастает интоксикация, приходится прибегать к наложению калового свища на восходящую кишку.

Среднетяжелая, или подострая, форма болезни Гиршпрунга чаще является переходной между тяжелой и легкой и развивается при аганглионарной зоне меньшей длины, не имеющей перегибов. Общее состояние медленно, но постоянно ухудшается. Запоры становятся все более упорными. Консервативные мероприятия дают временный эффект. Для опорожнения кишечника все чаще прибегают к сифонным клизмам. В зависимости от степени задержки стула меняется и состояние ребенка. Большинство детей отстают в физическом развитии, худеют, у них отмечаются явления интоксикации и анемии.

Легкая, или хроническая, форма. Больные с этой формой в первые дни жизни, а иногда недели мало отличаются от здоровых детей. Иногда у них наблюдается задержка стула, что может сопровождаться небольшим вздутием живота и рвотой, но общая картина не вызывает тревоги, тем более что после небольшой клизмы или введения газоотводной трубки наблюдается самостоятельный стул. Однако с введением прикорма состояние детей ухудшается и стул удается получить только после очистительной клизмы. При недостаточном уходе в результате длительного копростаза образуются каловые камни. В запущенных случаях они достигают такой величины, что их ошибочно принимают за опухоль брюшной полости. Постепенно ухудшается общее состояние, что связано с хронической каловой интоксикацией. Однако анемия и гипотрофия выражены умеренно. Живот обычно вздут, увеличен в поперечнике, распластан. В отдельных случаях наблюдается перистальтика расширенных петель толстой кишки. Пальцевое исследование прямой кишки позволяет установить, что тонус сфинктера повышен.

Читайте также:  Цой Анита Сергеевна биография, возраст, личная жизнь

Хроническое течение этой формы болезни Гиршпрунга обусловлено короткой аганглионарной зоной, в которой функциональные нарушения выражены умеренно. Однако наблюдаются формы с большей по протяженности зоной аганглиоза (от нисходящей кишки до ампулы прямой), при которых заболевание развивается постепенно. Окончательно диагноз можно поставить лишь на основании рентгенологического исследования. Большое значение необходимо придавать функциональным методам исследования прямой кишки (внутрикишечное давление, состояние наружного и внутреннего сфинктеров и др.).

Рентгенологическое исследование проводят после тщательного опорожнения кишечника от каловых масс. При обзорной рентгенографии брюшной полости обычно выявляются раздутые и расширенные петли толстой кишки, высокое стояние купола диафрагмы. Наиболее характерные данные можно получить, только применяя рентгеноконтрастные методы исследования с помощью клизмы (ирригография). В качестве контрастного вещества используется бариевая взвесь в 1% растворе поваренной соли. Для новорожденных и грудных детей бывает достаточно 30—80 мл, старшим детям вводят до 500 мл бариевой взвеси. Достоверным рентгенологическим признаком болезни Гиршпрунга являются наличие суженной зоны по ходу толстой кишки и супрастенотическое расширение вышележащих ее отделов (рис. 170).

Рис. 170. Болезнь Гиршпрунга. Рентгенограмма толстой кишки (клизма с бариевой взвесью). В ректосигмоидальной зоне видно сужение с переходом в расширенную часть толстой кишки.

Наиболее характерные изменения определяются на боковых рентгенограммах, по которым можно судить не только о локализации суженной аганглионарной зоны, но и о степени сужения и ее протяженности. После исследования толстой кишки наблюдается задержка опорожнения кишечника. Этот признак является одним из основных в диагностике болезни Гиршпрунга у новорожденных и грудных детей, когда разница в диаметре суженной и расширенной частей еще незначительна.

Иногда при рентгенологическом исследовании удается выявить каловые камни. В отличие от болезни Гиршпрунга при других видах мегаколон обнаружить суженную аганглионарную зону не удается, в то время как толстая кишка расширена, а иногда отмечается еще и ее удлинение.

Учитывая, что при болезни Гиршпрунга встречаются сопутствующие пороки развития и особенно часто заболевания мочевыделительной системы, всем больным, кроме ирригографии, необходимо проводить и урологическое исследование.

Дифференциальная диагностика болезни Гиршпрунга проводится с пороками развития и некоторыми заболеваниями, сопровождающимися запорами.

Врожденное удлинение, расширение или атония толстой кишки отличаются от болезни Гиршпрунга более поздним началом болезни (с 2—3 лет) и менее выраженными ее симптомами. При изменении диеты периодически отмечается самостоятельный стул, чего никогда не бывает у детей старше года, страдающих болезнью Гиршпрунга. Живот чаще всего имеет нормальную форму и размеры. Общее состояние детей никогда не нарушается так сильно, как при болезни Гиршпрунга. При пальцевом ректальном исследовании выявляется широкая ампула прямой кишки, заполненная калом.

Вторичный мегаколон, возникший на почве врожденного или приобретенного рубцового сужения прямой кишки, выявляют путем осмотра анальной области и ректального пальцевого исследования. В ряде случаев применяют ректороманоскопию.

Привычные запоры, вызванные трещинами заднепроходного отверстия, геморроем и другими заболеваниями, могут быть диагностированы на основании тщательного анализа анамнестических сведений и данных осмотра анальной области. Лечение привычных запоров у детей сводится к устранению их причин.

Практическое значение дифференциальной диагностики заключается в раннем распознавании и лечении болезни Гиршпрунга как наиболее тяжелого заболевания. В сомнительных случаях производят биопсию прямой кишки, которая при болезни Гиршпрунга выявляет отсутствие нервных ганглиев.

Необходимо учитывать, что к моменту рождения интрамуральный аппарат толстой кишки не достигает морфологической зрелости и окончательное дозревание происходит в последующие месяцы жизни ребенка. В связи с этими данными биопсию прямой кишки целесообразно проводить у детей только в возрасте старше года.

Лечение. В настоящее время не существует никаких разногласий о необходимости оперативного лечения при болезни Гиршпрунга. Радикальной и патогенетически обоснованной операцией является брюшно-промежностная резекция суженной зоны с частью расширенной над ней толстой кишки. Оптимальным сроком для выполнения операции следует считать возраст 2—3 года.

В период, предшествующий радикальной операции, большое внимание уделяется консервативному лечению, которое обычно проводится в домашних условиях и направлено на регулярное опорожнение кишечника.

Соответственно возрасту назначается послабляющая диета с включением продуктов, усиливающих перистальтику кишечника (овсяная и гречневая каши, чернослив, красная свекла, морковь, яблоки, мед и др.). Благоприятное действие оказывают и молочнокислые продукты (простокваша, ацидофилин, свежий кефир). Необходим массаж живота и комплекс упражнений по укреплению мышц брюшного пресса. Родители должны быть обучены этим несложным манипуляциям и проводить их ежедневно в течение 10— 15 мин перед каждым приемом пищи.

В консервативном лечении болезни Гиршпрунга ведущее место занимают различные виды клизм (обычная очистительная, гипертоническая, вазелиновая, сифонная и др.).

Сифонные клизмы применяют из 1% раствора поваренной соли комнатной температуры. Использование подогретой воды недопустимо, так как при плохом опорожнении кишечника размытые каловые массы начинают быстро всасываться, развиваются интоксикация и отек мозга, которые могут привести к резкому ухудшению состояния и даже летальному исходу. Объем сифонных клизм зависит от возраста ребенка (от 0,5 до 2—3 л в грудном возрасте и от 3 до 10 л — в старшем). После клизмы через суженную зону в расширенный отдел толстой кишки вводится газоотводная трубка на 1—2 ч. Слабительные средства применять не следует, лучше назначать внутрь растительные масла (персиковое, подсолнечное, оливковое), которые дают детям ясельного возраста по 1 чайной ложке, дошкольного — по 1 десертной, школьного — по 1 столовой ложке 3 раза в день.

В некоторых случаях интенсивно проводимые консервативные мероприятия даже в условиях стационара не дают должного эффекта и состояние ребенка прогрессивно ухудшается. Этим больным показано наложение противоестественного заднего прохода.

При значительном повышении тонуса внутреннего сфинктера (особенно при ректальной форме болезни Гиршпрунга) для улучшения пассажа по кишечнику с успехом применяется пальцевое растяжение заднего прохода под наркозом. Эту процедуру повторяют с интервалом 10—14 дней.

Оперативное лечение. Среди радикальных методов оперативного лечения при болезни Гиршпрунга наибольшее распространение получили операции Свенсона — Хиатта, Дюамеля, Соаве.

Принцип операции Свенсона — Хиатта (рис. 171, а) состоит в мобилизации резецируемого отдела толстой кишки в дистальном направлении, не доходя спереди 3—5 см до анального отверстия; по заднебоковым отделам прямую кишку выделяют несколько больше (на 1,5—2 см не доходя до кожной части ануса). Затем внебрюшинно накладывают косой анастомоз (Ю. Ф. Исаков) путем двух-моментной эвагинации мобилизованной части кишки через анальное отверстие. При этом производят внебрюшинную резекцию аганглионарного сегмента и расширенного участка толстой кишки.

При операции Свенсона — Хиатта возможны такие серьезные осложнения, как недержание мочи и частичное недержание кала, что связано с манипуляциями в области нервных сплетений тазового дна при выделении прямой кишки.

По методу Дюамеля (рис. 171, б) прямую кишку пересекают над расширением, нижний конец ее зашивают, а верхний (проксимальный) выводят по каналу, прокладываемому между крестцом и прямой кишкой до наружного сфинктера. Отступя 0,5—1 см от слизисто-кожного перехода по задней полу-кружности анального отверстия, отслаивают слизистую оболочку вверх на 1,5— 2 см. Над этой областью рассекают прямую кишку через все слои и в образовавшееся «окно» сигмовидную кишку низводят на промежность. Существенные детали в эту методику внес Г. А. Баиров. После наложения швов-держалок на переднюю стенку низведенной кишки и заднюю стенку прямой кишки резецируют аганглионарную зону и часть расширенной кишки. На образовавшуюся «шпору» накладывают специальный раздавливающий зажим, способствующий образованию спонтанного анастомоза.

Читайте также:  Во рту жжет и болит Это значит – стоматит

Рис. 171. Основные операции при болезни Гиршпрунга (схема). а — по методу Свенсона (внебрюшинная резекция с наложением косого анастомоза по Исакову); б — по методу Дюамеля; в — по методу Соаве.

Основной этап операции Соаве в модификации А. И. Лёнюшкина состоит в отделении серозно-мышечного слоя аганглионарной зоны от слизистой оболочки почти на всем протяжении (не доходя 2—3 см до внутреннего сфинктера). Толстую кишку эвагинируют через заднепроходное отверстие на промежность, проводя через мышечный цилиндр прямой кишки. Низведенную кишку резецируют, оставляя небольшой участок длиной 5—7 см свободно висящим (рис. 171, в). Избыточную часть кишки отсекают вторым этапом через 15— 20 дней после наступления бесшовного анастомоза.

Главное преимущество этого метода состоит в том, что кишка низводится через естественный аноректальный канал; это исключает повреждение анатомических образований вокруг прямой кишки.

Исаков Ю. Ф. Детская хирургия, 1983 г.

Операция соаве

Аноректальная мальформация, обусловленная неполным заселением дистальных отделов толстой кишки нейрональными элементами и не проявляющаяся макроскопически на начальных этапах заболевания. Развитие нервной системы кишечника: миграция нейроэнтеральных клеток из нервного гребня в ЖКТ в дистальном направлении с формированием сначала межмышечного (ауэрбахова), а затем подслизистого (мейснеровского) сплетения.

Болезнь Гиршпрунга: неполная миграция приводит к отсутствию нейронов в дистальных отделах прямой кишки, на участках различной протяженности => отсутствие перистальтики и неспособность к мышечной релаксации в аганглионарном сегменте (включая внутренний анальный сфинктер) + повышенный тонус гладкой мускулатуры в дистальных отделах и спазм => запоры и нарастающая дилатация толстой кишки проксимальнее аганглионарного сегмента —> некротический энтероколит или мегаколон.

Тяжесть симптомов и естественное течение заболевания имеет вариабельный характер. Часто сочетается с другими аномалиями развития (синдромом Дауна, атрезией кишечника).

Лечение заключается в резекции патологически измененного аганглионарного дистального сегмента с соответствующей реконструкцией. Для принятия решения необходимо оценить:
• Является ли данное состояние жизнеугрожающим без соответствующего лечения (например, острый некротический энтероколит, перфорация)?
• Имеются ли другие жизнеугрожающие аномалии, наиболее важные для лечения (например, сердца)?
• Возможна ли первичная реконструкция (с/без превентивной стомы) или необходима вторичная реконструкция (после колостомии)?

а) Эпидемиология:
• Заболеваемость: от 1 на 4400 до 1 на 7000 живых новорожденных с соотношением по полу М:Ж- 4:1 (в подгруппе с длинносегментным аганглиозом 1:1). Частота при семейном анамнезе: 6-10%.
• Сопутствующие аномалии: синдром Дауна (4-16%), атрезия ануса/толстой кишки (0,5-3,5%).
• Заболеваемость среди подростков и взрослых вариабельна (3-20%).

б) Симптомы болезни Гиршпрунга:
• Новорожденные (80-90%): симптомное течение в первые 24-72 часа жизни => задержка мекония >24-48 часов, запор, вздутие живота, отказ от кормления, рвота, плохая прибавка в весе. Осложнения: энтероколит, обусловленный болезнью Гиршпрунга, перфорация слепой кишки. Вариант: относительно бессимптомное течение.
• Постнеонатальный период: тяжелые запоры в анамнезе, периодические запоры/вздутие живота с разрешающимися эпизодами «взрывных» поносов, вздутие живота (хроническое), энтероколит (острое вздутие), отставание в прибавке веса.
• Вариант: относительно бессимптомное течение.
• Взрослые (3-20%): анамнез хронических запоров с детства, вздутие живота.

в) Дифференциальный диагноз:
• Мекониальная пробка.
• Муковисцидоз (мекониевый парез).
• Органическое препятствие (атрезия, аноректальная мальформация; внимание: возможно сочетание обеих аномалий!)
• Нейрональная дисплазия кишечника: при биопсии — гиперплазия нейронов и увеличенное количество ганглиев.
• Тотальный аганглиоз кишечника: вовлечение всего ЖКТ.
• Синдром левых отделов толстой кишки (преходящее нарушение перистальтики у детей, рожденных матерями, страдающими диабетом).
• Эндокринные нарушения: гипотиреоз, недостаточность надпочечников.
• Взрослые: болезнь Чагаса.
• Другие причины запоров.

г) Патоморфология болезни Гиршпрунга

Макроскопическое исследование:
• Выраженность преаганглионарной дилатации толстой кишки зависит от длительности наличия симптомов.
• Острые осложнения энтероколита.

Микроскопическое исследование:
• Норма: малое количество ганглиев в пределах 1,5-2 см, проксимальнее зубчатой линии.
• Болезнь Гиршпрунга: отсутствие ганглиев в подслизистом или межмышечном сплетениях дистальных отделов толстой кишки на расстоянии > 2 см от зубчатой линии, возможна гиперплазия нейронов (адренергическая, холинергическая), в остальном, цитоархитектоника толстой кишки нормальная.

Гистологическое исследование прямой кишки при болезни Гиршспрунга.
Криостатные срезы (а) окрашены для выявления ацетилхолинэстеразы.
При таком способе окраски у пациента с болезнью Гиршспрунга видны аномально утолщенные нервные волокна в слизистой оболочке (б) и редкие тонкие нервные волокна в обычной слизистой оболочке.

д) Обследование при врожденом аганглионарном мегаколоне

Необходимый минимальный стандарт. Диагностика болезни Гиршпрунга:
• Рентгенография органов брюшной полости? Дилатация тонкой кишки?
• Аноректальная манометрия (наилучший метод при болезни Гиршпрунга с коротким сегментом, ограниченное применение у младенцев и детей): отсутствие ректоанального ингибиторного рефлекса (РАИР) — рефлекторного расслабления в ответ на растяжение прямой кишки.
• Ирригоскопия с барием: спазмированный дистальный сегмент с характерной переходной зоной к дилатированному проксимальному сегменту толстой кишки, задержка бария более 24 часов? Может быть ложноотрицательным при болезни Гиршпрунга с коротким сегментом.
• Биопсия («золотой стандарт», точность 99%): серия биопсий на глубину слизистой и подслизистого слоя на расстоянии 2 см проксимальнее зубчатой линии => отсутствие подслизистого сплетения, но усиление положительной окраски на ацетилхолинэстеразу (внимание: последние 1,5-2 см прямой кишки не содержат ганглиев в норме!).
Дополнительные исследования (необязательные). Обследование для выявления сопутствующих аномалий.

е) Классификация болезни Гиршпрунга:
• Классическая форма болезни Гиршпрунга (80-90%): поражение >40 см дистального сегмента толстой кишки.
• Болезнь Гиршпрунга с длинным сегментом (7-10%): аганглионарная зона распространяется проксимальнее печеночного изгиба или даже на всю толстую кишку (тотальный аганглиоз толстой кишки).
• Болезнь Гиршпрунга с ультракоротким сегментом: поражение только дистальных отделов прямой кишки.

а — Обзорная рентгенограмма брюшной полости взрослого с недавно диагностированной болезнью Гиршспрунга.
Прямая кишка (показана стрелкой) значительно расширена.
б — Зона перехода расширенной нормальной кишки к нерасширенному аганглионарному участку.
Боковой рентгеновский снимок с использованием контраста.
в — Стеркоральные язвы у пациента с болезнью Гиршспрунга. Ректороманоскопия.
г — Стеркоральная язва в нижних отделах толстой кишки при простом запоре.

ж) Лечение без операции врожденного аганглионарного мегаколона:
• Декомпрессия толстой кишки, ирригация прямой кишки через зонд большого диаметра — подготовка к операции.

з) Операция при болезни Гиршпрунга:

Показания:
• Новорожденные и дети: любая подтвержденная форма болезни Гиршпрунга (за исключением сочетания с летальными аномалиями).
• Взрослые: зависит от выраженности заболевания и результатов консервативной терапии.

Хирургический подход:
• Плохое состояние: колостома, позднее — вторичная реконструкция.
• Хорошее состояние: первичная реконструкция с/без отключения:
1. Современный подход: одноэтапная операция низведения неизмененного ганглионарного сегмента толстой кишки (срочное исследование замороженных срезов):
а. Лапароскопически-ассистированная операция низведения с избытком.
б. Трансанальная эндоректальная операция низведения с избытком у новорожденных.
2. Классические операции: Ребейна, Свенсона, Дюамеля, Соаве.
• Тяжелый мегаколон: сократимость толстой кишки нарушена даже после резекции аганглионарного сегмента (декомпенсация механизма Франка-Старлинга): проктоколэктомия и низведение тонкой кишки.

и) Результаты лечения болезни Гиршпрунга:
• Летальность: 1-2% случаев.
• Несостоятельность анастомоза: 5-7% случаев.
• Послеоперационный энтероколит: 6-20% случаев.
• Длительный период удовлетворительной функции толстой кишки: 80-90% случаев.
• Другие осложнения: стриктура, периректальный свищ, инконтиненция, персистирующие запоры (в частности, после операции Дюамеля или Соаве).
• Наблюдение и дальнейшее лечение
• Периодические повторные функциональные обследования.

— Вернуться в оглавление раздела «Хирургия»

Ссылка на основную публикацию
Тест на беременность Clearblue инструкция, применение, точность, отзывы
7 преимуществ тестов Clearblue для определения беременности Сейчас, чтобы определить беременна женщина или нет, не обязательно ждать появления первых симптомов...
Температура без признаков простуды – серьезный повод для беспокойства Компетентно о здоровье на iLi
Какую температуру тела можно считать нормой В сезон простуды и гриппа многие озабочены изменением температуры тела. Это нестабильная величина, которая...
Температура перед месячными!
Температура перед месячными За несколько дней перед месячными, наверное, каждая из нас начинает особенно внимательно прислушиваться к своему организму. И...
Тест на беременность до задержки — вся правда
Можно ли тест на беременность делать до задержки Можно ли делать тест на беременность до задержки месячных Можно ли тест...
Adblock detector